Page 147 - 《南京医科大学学报（自然科学版）》2026年第3期
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第46卷第3期              胡秀秀，苗爱亮. 二肽基肽酶样蛋白⁃6抗体相关脑炎临床特征和预后分析［J］.
                  2026年3月                     南京医科大学学报（自然科学版），2026，46（3）：452-456                        ·455 ·


                患者的临床资料，并对其临床特征进行了系统总                             于轴突蛋白家族中的细胞黏附分子，在中枢神经系
                结。所有患者均为男性，中位发病年龄为32岁。该                           统及周围神经系统轴突中均有表达，是神经元电压
                病的发病模式呈现从急性到亚急性不等的多样                              门控钾通道复合体自身抗体的主要靶抗原                    ［19-20］ 。肌
                性。所有患者血清 DPPX 抗体检测结果均为阳性，                         阵挛现象也可在CASPR2抗体相关脑炎患者中观察
                而脑脊液仅1例患者DPPX抗体呈阳性。此外，1例                          到 ［19-20］ 。例如，在CASPR2抗体相关脑炎患者中，站
                患者血清中同时检测到 DPPX 抗体和 CASPR2 抗体                     立或行走时下肢肌阵挛收缩、节段性脊髓肌阵挛导
                阳性。在影像学检查中，仅 1 例患者出现头颅 MRI                        致躯干屈曲以及上肢和下肢肌张力障碍伴叠加肌
                异常表现，EEG检查3例患者结果正常。                               阵挛（左侧为主）的现象均有报道              ［21-24］ 。然而，DPPX
                    Kv4.2 通道在神经元树突和体细胞中广泛分                        抗体相关脑炎和CASPR2抗体相关脑炎患者中未见
                布。因此，DPPX 抗体相关脑炎的显著临床表现涵                          游走性肌阵挛现象         ［4，19-24］ 。在患者 4 中，DPPX 抗体
                盖了皮质、小脑、脑干、脊髓炎以及自主神经系统病                           与CASPR2抗体的共同作用可能诱发了游走性肌阵
                变 ［4，9-12］ 。一项多中心研究共纳入 104 例患者，其中                 挛。该患者接受了 IG、MP、CZP 和 VPA 的治疗方
                58.7%出现记忆力减退，40.2%表现为精神症状，                        案。治疗1个月后，仍有肌阵挛现象，患者接受第2次
                63.5%出现中枢性过度兴奋症状，包括肌阵挛、过度                         IG治疗，并随后出院。出院后，患者长期服用MMF、
                惊骇、癫痫发作及强直；40.4%的患者表现出脑干或                         CZP 及 VPA，随访期间出现双手震颤症状。多次检
                小脑功能障碍，如共济失调和眼球震颤；41.3%的患                         测显示血清中 DPPX 抗体呈阳性，随后患者又接受
                者存在睡眠紊乱       ［12］ 。本研究中，神经症状的范畴涵                 了两次IG治疗。
                盖了精神障碍（2 例）、记忆力减退（4 例）、癫痫发作                           本研究中 1 例患者出现了复发。然而，因为临
               （3例）、意识障碍（1例）、共济失调（1例）以及睡眠障                        床随访时间不足，复发率很可能被低估。DPPX 抗
                碍（1 例）。先前的研究指出，体重减轻是该疾病的                          体相关脑炎患者的总体死亡率为5.8%，这些死亡主
                            ［9］
                早期表现之一 。研究推测，肌肠丛中DPPX的高表                          要是由并发症所致 。
                                                                                  ［12］
                                               ［3］
                达可能是导致体重减轻的潜在因素 。自主神经系                                DPPX抗体相关脑炎十分罕见，目前尚无基于循
                统功能障碍症状涵盖腹泻、胃轻瘫、便秘、尿路功能                           证医学的治疗指南或公认的治疗共识。免疫抑制治
                障碍、体温波动性降低或升高、无症状性室性心动                            疗仍是主要的治疗方法，早期治疗预后较好。对于
                                ［4］
                过速以及心脏骤停 。本研究未发现体重减轻及自                            一些合并肿瘤的患者，肿瘤治疗也至关重要。提高
                主神经系统功能障碍症状。胃肠道问题与自主神经                            对此类型脑炎的认识，有助于早期诊断，早期治疗。
                系统功能障碍症状的出现可能与种族因素相关 。                                利益冲突声明：
                                                         ［11］
                    中枢性过度兴奋的临床表现包括过度惊骇、肌                              所有作者声明无利益冲突。
                                                                      Conflict of Interests：
                阵挛、弥漫性强直以及反射亢进，这些症状在DPPX
                的抗体相关脑炎患者中尤为普遍                ［4，9，12］ 。过度惊骇          All authors declare no conflict of interests.
                                                                      作者贡献声明：
                和僵硬/强直可被认为是伴有强直和肌阵挛的进行
                                                                      胡秀秀负责资料收集、整理、分析和文章撰写；苗爱亮负
                性脑脊髓炎（progressive encephalomyelitis，rigidity，
                                                                  责临床随访、研究指导、论文审阅。
                and myoclonus，PERM）的主要表现       ［13- 16］ 。与 PERM
                                                                      Author’s Contributions：
                相关的抗体包括甘氨酸受体抗体、amphiphysin蛋白                          HU Xiuxiu was responsible for data collection，analysis，
                抗体以及GAD65抗体        ［16-17］ 。先前的文献报道了5例            and manuscript writing. MIAO Ailiang was responsible for clini⁃
                                                  ［9，18］
                DPPX抗体相关脑炎患者进展为PERM                  。本研究         cal follow⁃up，research guidance，and paper review.
                未观察到类似病例。然而，在血清 DPPX 抗体和                         ［参考文献］
                CASPR2抗体均呈阳性的患者4中，观察到了游走性
                                                                 ［1］ WADA K，YOKOTANI N，HUNTER C，et al. Differential
                肌阵挛的现象。这些发作具有以下特征：①发作突
                                                                       expression of two distinct forms of mRNA encoding
                然且短暂；②表现形式多样，可能仅涉及单一肢体，
                                                                       members of a dipeptidyl aminopeptidase family［J］. Proc
                或同时影响多个肢体，甚至可能从一个肢体蔓延至                                 Natl Acad Sci USA，1992，89（1）：197-201
                另一个肢体。在这些发作过程中，并未检测到癫痫                           ［2］ NADAL M S，OZAITA A，AMARILLO Y，et al. The CD26⁃
                放电现象。先前的研究表明，40%（8/20）的DPPX抗                           related dipeptidyl aminopeptidase⁃like protein DPPX is a
                体相关脑炎患者会出现肌阵挛症状 。CASPR2 属                              critical component of neuronal A ⁃ type K channels［J］.
                                                ［4］
                                                                                                     +
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