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第46卷第5期 何海蓉，苏春秋，曹远东，等. 青少年多形性低级别神经上皮肿瘤影像学分析1例报道及文献复习［J］.
2026年5月 南京医科大学学报（自然科学版），2026，46（5）：785-788 ·787 ·

2.2 影像学特征 统肿瘤。好发于儿童和青年，临床症状主要为癫痫
PLNTY影像学特征如下 ［6-7］ 。①好发部位：通常 发作，无进行性神经功能缺损 ［13］ 。多位于幕上，主
位于幕上区域，颞叶皮层或皮层下白质，其次为额 要位于大脑皮层及皮层下，以颞叶、额叶多见。影
叶、枕叶、顶叶、第三脑室，病灶多单发。②CT表现： 像学中，病灶为边界清楚的楔形单囊或多囊性病
病灶边界清晰，常伴有钙化灶，多呈砂砾状、粗条状。 变，占位效应轻，钙化相对少见，出血少见。增强扫
儿童多表现为点状钙化，成人趋向粗大钙化，提示可 描无明显强化或轻度强化。可伴随周围脑实质的
能存在随时间进展的趋势。③MRI表现：T1WI多呈 局灶性皮层发育不良 ［14］ 。④幕上室管膜瘤：多发生
低信号，T2WI呈高信号或混杂信号，囊变常见，多位 在脑实质内，大脑半球常见，其次为第三脑室、侧脑
于边缘；增强扫描强化不明显，弥散未见明显受限，占 室，年长儿童、成人多见，临床症状主要为癫痫 ［15］ 。
位效应轻，无瘤周水肿或仅轻度水肿 。④特征性表 影像学中，病灶呈囊实性，钙化常见，呈向心性。常
［8］
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现：“胡椒盐征”和“穿地幔征” 。胡椒盐征指T2WI 伴有形式多样的瘤内出血，增强扫描中度不均匀强
上高信号病灶内见颗粒样低信号影，可能与钙化、 化。⑤生殖细胞瘤：脑内多发生在丘脑、基底节区，
流空血管相关。穿地幔征指T2WI和FLAIR 序列上 好发于儿童及青少年 ［16］ 。影像学中常伴钙化，囊变
朝侧脑室方向逐渐变细的白质高信号，可能与皮质 坏死、出血多见，可伴有同侧基底核团、丘脑或大脑
发育不良或肿瘤相关的胶质增生相关。 脚萎缩。增强扫描呈轻度斑片状强化，T2⁃GRE 或

2.3 预后与随访 SWI 序列可见低信号微出血灶，实性部分可见弥散
目前PLNTY治疗方案为单纯手术切除，术后无 受限。⑥海绵状血管瘤：是一种常见的脑血管畸形，
需进一步放化疗，全切除术后，大多数患者癫痫症 女性多见，40岁左右为发病高峰，幕上多见。临床表
状能够得到明显缓解甚至消失，罕见复发。个别具 现为癫痫、脑内出血和局灶性神经功能缺损 。影像
［17］
有 FGFR3⁃TACC3 融合基因且涉及 TP53、ATPX、 学中表现为边界清楚的类圆形高密度影，可合并钙
PTEN和TEK体细胞突变（复发时RB1突变）的病例 化。其含铁血黄素沉积带主要位于肿瘤周围，有典
可能发生恶性转化。对于这类具有特定分子遗传学 型的“爆米花样”改变，即 T1WI 及 T2WI 信号混杂，
改变的患者，术后需要进行密切的随访观察，及时发 中心爆米花样，边缘低信号环。
现肿瘤复发或恶性转化的迹象并调整治疗方案。 综上，PLNTY是一种罕见的低级别神经上皮肿
2.4 鉴别诊断 瘤，具有惰性生物学行为，临床可见于各个年龄段，
PLNTY需要与其他伴钙化、好发于青少年且常 多见于儿童及青少年，常伴有癫痫发作病史。影像
引起癫痫的中枢神经系统肿瘤鉴别。①少突胶质 学关键特征包括：皮层下边界清楚的单个病灶；细
细胞瘤：是一种常见的中枢神经系统胶质瘤，好发 沙样钙化，边缘囊变；无明显强化及瘤周水肿；胡椒
于成人，男性稍多于女性，发病高峰为30~50岁。临 盐征、穿地幔征。目前临床诊断需结合临床病史、
床表现缺乏特异性，以癫痫及局部神经功能障碍为 影像学特征、组织学和分子特征等进行综合判断。
主，WHO 2~3级。大多数位于幕上区域，额叶多见， 随着医学技术的不断发展，对PLNTY的认识将不断
其次为颞叶。影像学表现为累及皮层及皮层下白 深入，新的诊断方法和治疗策略将不断涌现，有望
质的等低密度团块影，钙化常见，多位于病灶边缘， 进一步改善患者的预后，提高患者的生活质量。
呈粗大、结节状、团块状或脑回样；囊变少见，瘤周 利益冲突声明：
水肿轻或无，增强扫描无明显强化，弥散不受限或 所有作者声明无利益冲突。
轻度受限 ［10-11］ 。②节细胞胶质瘤：是一种含有神经 Conflict of Interests：
元和胶质细胞成分的混合性肿瘤，儿童和青年人好 The authors declare no conflict of interests.
作者贡献声明：
发，男性稍多于女性，临床首发症状主要为长期癫
何海蓉负责课题选题、搜集资料、撰写文章；苏春秋负责
痫，好发于颞叶。影像学中，病灶囊实性为主，典型
设计分析文章；曹远东、洪汛宁负责修改文章。
表现为单个大囊伴有壁结节，钙化常见（多位于囊
Author’s Contributions：
壁或壁结节）；占位效应或瘤周水肿轻或无，增强后
HE Hairong was responsible for topic selection，data collec⁃
实性部分及囊壁可见强化 ［12］ 。③胚胎发育不良神 tion，and manuscript drafting. SU Chunqiu was responsible for
经上皮肿瘤（dysembryoplastic neuroepithelial tumor， the design and analysis of the article. CAO Yuandong and
DNET）：是一种罕见的生长缓慢的良性中枢神经系 HONG Xunning were responsible for revising the article.