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第43卷第1期                      何  琦，夏汝山. 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤1例［J］.
                2023年1月                     南京医科大学学报（自然科学版），2023，43（01）：145-148                         ·147 ·


                淋巴瘤，曾被冠以各种名称如母细胞性自然杀伤                             血病样方案及淋巴瘤样方案。若患者出现中枢浸
               （NK）细胞淋巴瘤、无颗粒的 CD4 NK 细胞白血病及                       润，则应进行鞘内注射          ［12］ 。大多数病例对初次化疗
                                             +
                无颗粒CD4 CD56 血液皮肤肿瘤 。世界卫生组织                        反应较好，但复发率高，预后差，生存时间 < 2 年。
                                             ［2］
                                +
                          +
                                                 ［3］
                在2008年才首次提出BPDCN 的概念 。BPDCN 好                     本病例最初表现为多处皮肤病变，PET⁃CT显示多处
                发于老年男性，平均年龄为67岁，男女比例为2.2∶1。                       淋巴结、软组织、骨累及，综合评估后予 3 个周期
                                                      ［4］
                然而，也有一些关于儿童和婴儿的案例报道 。                             CHOPE 化疗，患者最初治疗反应佳，但病情反复
                    BPDCN的明确诊断常依靠临床表现、组织病理                        且拒绝继续化疗，后因病情恶化而死亡，生存期共
                学、免疫表型、影像学等。这种疾病通常首先表现                            10 个月。本病好发于老年人，其耐受性和依从性较
                为皮肤受累，随后可能同时扩散到淋巴结、外周血、                           差，因此除了常用的化疗外，靶向治疗也是一种可
                                      ［5］
                软组织、骨髓和中枢神经 。皮损可以表现为孤立                            考虑的方案      ［13］ ，如 CD123 靶向药 Tagraxofusp、Bcl⁃2
                性或多发性红斑、斑块、结节和肿块，通常呈棕色至                           抑制剂 Venetoclax、阿扎胞苷等。目前有研究表明，
                紫色，类似瘀伤 。本例患者首发皮疹为左额顶部                            接受其他方案获得完全缓解后及早进行异基因造
                              ［6］
                暗红色肿块，并逐渐增大，表面糜烂破溃结痂，后躯                           血干细胞移植是延长患者生存期的重要手段。
                干皮肤出现散在紫红色大小不等结节，双侧颈部、                           ［参考文献］
                腋下淋巴结出现肿大，与文献报道的临床表现一
                                                                 ［1］ ROOS ⁃ WEIL D，DIETRICH S，BOUMENDIL A，et al.
                致。BPDCN 组织病理学表现为真皮及皮下组织弥
                                                                       Stem cell transplantation can provide durable disease
                漫性分布肿瘤细胞，细胞形态单一，呈母细胞性，与
                                                                       control in blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm：a
                原始淋巴细胞或原粒细胞相似，胞浆少，核深染，染
                                                                       retrospective study from the European Group for Blood
                色质呈细颗粒状，一般不累及表皮；肿瘤细胞灶与
                                                                       and Marrow Transplantation［J］. Blood，2013，121（3）：
                                                   ［7］
                表皮间可见明显的无浸润带（Grenz 带） 。BPDCN
                                                                       440-446
                影像学表现为CT或PET⁃CT上见结节肿块葡萄糖摄                        ［2］ FRANCINE G O，JEAN F，CHRISTOPHE F，et al. Ex⁃
                取增高，淋巴结或脏器浸润、代谢增加 。本例患者                                tended diagnostic criteria for plasmacytoid dendritic cell
                                                 ［8］
                PET⁃CT 见多处软组织肿块、淋巴结、骨异常糖代谢                             leukaemia［J］. Br J Haematol，2009，145（5）：624-636
                增加，符合BPDCN的影像学表现。                                ［3］ AWASTHI N P，QAYOOM S，DABADGHAO S. Blastic
                    CD4、CD56、CD43、CD45、BDCA ⁃ 2（CD303）、                plasmacytoid dendritic cell neoplasm presenting as leuke⁃
                BDCA⁃4 等是 BPDCN 的特异性免疫表型，另外还可                          mia without cutaneous lesion［J］. J Cancer Res Ther，
                表达浆细胞样树突细胞相关表面抗原CD123、TCL1                             2017，13（6）：1056-1058
                等 ，不表达 T 细胞标志 CD3，B 细胞标志 CD19、                   ［4］ RIVAS ⁃ CALDERÓN M K，CHEIRIF ⁃ WOLOSKY O，
                  ［9］
                CD20、CD79α，髓 系 单 核 细 胞 标 志 CD13、CD14、                  ROSAS⁃ROMERO M E，et al. Primary cutaneous blastic
                CD15、CD117、MPO，NK细胞标志CD16、CD57等           ［10］ 。       plasmacytoid dendritic cell neoplasm in a child：a chal⁃
                本例患者先后两家医院的免疫组化符合 BPDCN 表                              lenging diagnosis and management［J］. Pediatr Dermatol，
                型。另外免疫组化表型还可将本病与皮肤原发性                                  2021，38（1）：260-262
                                                                 ［5］ HUANG Y Y，LIU Y R，LI K，et al. A woman with rare
                外周 T 细胞淋巴瘤、蕈样肉芽肿、结外 NK/T 细胞
                                                                       blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm on the face
                淋巴瘤、髓系肉瘤等鉴别。皮肤原发性外周 T 细
                                                                      ［J］. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol，2016，
                胞淋巴瘤表达 CD3、TCRαβ；蕈样肉芽肿可表达
                                                                       121（1）：e16-e18
                CD4，另外还表达 CD2、CD3、CD5、TCRαβ，但不表
                                                                 ［6］ JULIA F，PETRELLA T，BEYLOT⁃BARRY M，et al. Blas⁃
                达 CD56 ［11］ ，且病理可见特征性的Pautrier微脓肿；结
                                                                       tic plasmacytoid dendritic cell neoplasm：clinical features
                外 NK/T 细胞淋巴瘤表达 CD2、CD56、粒酶 B 等细胞
                                                                       in 90 patients［J］. Br J Dermatol，2013，169（3）：579-586
                毒标志物，EVB 原位杂交阳性，病理可见血管壁破                         ［7］ SWEET K. Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm：
                坏；髓系肉瘤的溶菌酶、MPO 阳性，CD56、CD123、                          diagnosis，manifestations，and treatment［J］. Curr Opin
                TCL1阴性。                                                Hematol，2020，27（2）：103-107
                    BPDCN尚无标准的治疗方案，目前治疗方法主                       ［8］ LI Z G，MU H Y. Blastic plasmacytoid dendritic cell neo⁃
                要有化疗、造血干细胞移植、靶向治疗等。常用的化                                plasm evaluated by FDG PET/CT［J］. Clin Nucl Med，
                疗方案有急性淋巴细胞白血病样方案、急性髓系白                                 2017，42（7）：551-552
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