Page 151 - 南京医科大学学报自然科学版

第43卷第1期 南京医科大学学报（自然科学版）
2023年1月 Journal of Nanjing Medical University（Natural Sciences） ·145 ·

·病例报告·

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤1例

何 琦，夏汝山
南京医科大学附属无锡市第二人民医院皮肤科，江苏 无锡 214043

［关键词］ 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤；病理特征；影像学表现
［中图分类号］ R730.26 ［文献标志码］ B ［文章编号］ 1007⁃4368（2023）01⁃145⁃04
doi：10.7655/NYDXBNS20230123

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤（blastic plas⁃ 结果提示：真皮层见多亮异型细胞浸润，其免疫组
macytoid dendritic cell neoplasm，BPDCN）是一种来 化提示CD4、CD43、CD56、CD123、Bcl⁃2阳性，> 30%
源于浆细胞样树突状细胞的罕见恶性肿瘤，通常首 细胞 Ki⁃67 阳性，CD3、CD5、CD20、CD23、CD138、
先表现为皮肤受累，随后可同时扩散到淋巴结、外 CD34、CD2、CD7、CD30、CD117、PAX ⁃ 5、Igκ、Igλ、
周血、软组织、骨髓和中枢神经。本病的诊断需要 MPO、S⁃100 均阴性，考虑为 BPDCN。未予治疗，转
依靠临床表现、组织病理学、免疫表型、影像学等， 入本院皮肤科。
目前无标准的治疗方案。现报道1例母细胞性浆细 入院体格检查：皮肤弹性良好，左额顶部可见
胞样树突细胞肿瘤，并复习相关文献，以提高临床 一4 cm×5 cm大小暗红色肿块，表面糜烂，局部破溃
医师对该病的认识。 结痂，无明显压痛。躯干皮肤散在紫红色大小不等
结节，部分融合，最大结节约2 cm×2 cm，质韧，无明
1 临床资料
显触痛，未见溃疡、瘢痕等。双侧颈部、腋下可触及
患者，男，69 岁，因“左侧额顶部肿块进行性增 大小不等的淋巴结，质韧、活动，无明显触痛，其余
大2月余”就诊。患者曾于外院行皮肤肿块活检术， 浅表淋巴结未触及肿大（图1）。

A B C D

A：左额顶部可见一4 cm×5 cm大小暗红色肿块，表面糜烂，局部破溃结痂；B、C、D：躯干皮肤散在紫红色大小不等结节，部分融合，最大结
节约2 cm×2 cm，未见溃疡、瘢痕等。
图1 患者入院时皮肤情况

再次行皮肤活检术，组织病理提示：表皮大致 EMA、Bcl⁃6、Mum1阴性。
正常，真皮内见弥漫浸润的中等大小幼稚肿瘤细 骨髓形态：全片幼稚样细胞占 15.5%，该类细
胞，细胞质稀少，肿瘤细胞核不规则，染色质细致， 胞胞体中等大，胞浆量少或中等，核圆，染色质略
一个至数个小核仁，可见异型性细胞（图2）。免疫组 细，核仁少见（图 4）。骨髓流式分析：31.8%的幼稚

化示肿瘤细胞CD4、CD45、CD56、Bcl⁃2阳性，> 50% 细胞群体，CD7、CD38、CD56、CD117 阳性，其余阴
细胞 Ki⁃67 阳性（图 3），CD10、CD20、CD21、CD23、 性，为幼稚非淋系细胞表型。染色体、融合基因未
CD30、CD34、CD35、CD43、CD79α、PAX⁃5、S⁃100、 见异常。