Page 156 - 南京医科大学学报自然科学版

第44卷第2期
·294 · 南 京 医 科 大 学 学 报 2024年2月

觉明显减低，双侧膝腱反射减弱，双侧跟腱反射消 综合上述资料，该患者诊断POEMS综合征。获
失。实验室检查：红细胞计数和血红蛋白增多（6.05× 得知情同意后，2022年5月17日予Rd方案化疗（来
10 个/L，188 g/L），脂代谢异常（甘油三酯1.81 mmol/L， 那度胺 25 mg/d 第 1~21 天；地塞米松 40 mg/d 第 1、
12
参考值0~1.70 mmol/L）。免疫固定电泳示单克隆免 8、15、22 天），28 d 为 1 个疗程。辅助营养神经及预
疫球蛋白类型为IgG⁃λ型。骨髓象示粒系、红系、巨 防化疗不良反应治疗。Rd方案化疗3个疗程，疗效
核系增生活跃，血小板散在成簇可见。骨髓病理示 评价指标为：①免疫固定电泳提示血清游离轻链较
浆细胞增多占 5%，免疫组化：CD38 散在及小簇 治疗前下降 50%以上；②血清 VEGF 较治疗前稍下
（+）、CD138 散在及小簇（+）、Kappa 散在少（+）、 降；③双下肢麻木较治疗前缓解，肌电图提示神经

Lambda 散在及小簇（+）、CD20 散在少（+）、CD117 传导速率改善，双侧乳腺肿大较治疗前缩小。2022年
偶见（+）、CD56 散在及小簇（+）、Ki⁃67（10%+）。促 8 月 24 日行自体外周血造血干细胞动员，环磷酰胺
肾上腺皮质激素（ACTH）（上午）76.10 pg/mL、雌二 （CTX）5 g+联合 G⁃CSF 450 μg/d×5 d 处理后，采集

+
6
醇（E2）98.60 pg/mL和垂体泌乳素（PRL）18.00 ng/mL CD34 细 胞 5.97×10 个/kg，有 核 细 胞 计 数 10.3×
8
均增高。脑脊液示潘氏试验阳性，细胞总数 7.00× 10 个/kg。由于经济原因患者继续口服 Rd 方案化
10 个/L，脑脊液蛋白 >3.00 g/L。脑脊液免疫球蛋 疗 1 疗程。2022 年 10 月 15 日行自体造血干细胞移
6
白 G 262.00 mg/L。 血 管 内 皮 生 长 因 子（VEGF） 植术，具体为：治疗前3 d和2 d，马法兰 150 mg/d；0 d
136.80 pg/mL（参考值6.25~142.20 pg/mL）。双眼OCT 自体外周血造血干细胞回输，应用 G⁃CSF 促进造血
示未见视乳头水肿。肌电图示双侧上下肢周围神 重建，血小板计数＞20 × 10 个/L 的时间为移植后
9
经损害（感觉运动均受累）。CT检查示胸廓组成骨、 第 10天（+10 d），中性粒细胞绝对计数＞0.5×10 个/L
9
全脊柱、骨盆多发成骨性改变（图2A）和SPECT检查 的时间为移植后第 11 天（+11 d），移植第 13 天顺利
示第 8 胸椎、第 3 腰椎、骶骨、右侧股骨大转子放射 出仓。自体造血干细胞移植后予来那度胺单药维
性摄取异常增浓（图 2B）。影像学检查提示硬化性 持治疗。移植后随访8个月，再次评估疗效，血清游
骨病表现。 离轻链已转阴，血液学疗效达完全缓解，双下肢麻
木明显改善，双侧乳腺肿大较治疗前明显缩小。

2 讨 论

POEMS综合征是一种少见的副肿瘤综合征，其
原因是由于单克隆浆细胞异常增殖导致，临床表现
［5］
复杂，早期易误诊 。POEMS 综合征典型表现为多
发性周围神经病、脏器肿大、内分泌异常、M 蛋白和
皮肤改变，该综合征还有其他重要特征，包括视乳
头水肿、血管外体液容量增加、硬化性骨病、血小板
增多、红细胞增多、VEGF水平增加、易形成血栓、肺
图1 色素脱失白斑和乳腺肿大 功能异常，可伴有Castleman病等其他临床或实验室
Figure 1 Depigmented white patches and breast enlarge⁃ 表现 ［6-7］ 。2017年国际骨髓瘤协作组修订了POEMS
ment 综合征诊断标准 ，诊断需要满足2条强制标准、至
［8］
少 1 条主要标准及至少 1 条次要标准。强制标准：

①存在多发性周围神经病（脱髓鞘为典型类型）；②
存在单克隆浆细胞增殖性疾病（绝大部分为 λ
型）。主要标准：①存在 Castleman 病；②存在硬化
性骨病变；③VEGF水平升高。次要标准：①血管外
体液容量增加（周围性水肿、胸腔积液、腹腔积液）；
A B
②内分泌异常；③皮肤改变；④视乳头水肿，血小板
A：CT map. B：SPECT map.
图2 硬化性骨病 增多/红细胞增多。该例患者有周围神经病，双下肢
Figure 2 Sclerotic bone disease 肌力和感觉异常，存在单克隆浆细胞增殖性疾病，