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第41卷第4期
·568 · 南 京 医 科 大 学 学 报 2021年4月
ALL 患儿 CNSL 复发率并无明显下降,2015 方案并 tol,2016,172(5):769-781
没有显著优势,可能与病例数不足,达不到统计学 [6] 顾龙君. 儿童急性淋巴细胞白血病诊疗建议(第三次修
订草案)[J]. 中华儿科杂志,2006,44(5):392-395
要求有关。今后的研究需增加样本,同时提示 T⁃
ALL 患儿需进一步加强化疗预防 CNSL 复发。本研 [7] PUI C H,YANG J J,HUNGER S P,et al. Childhood acute
lymphoblastic leukemia:progress through collaboration
究还发现初诊白细胞计数≥50×10 /L 也是中枢复发
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[J]. J Clin Oncol,2015,33(27):2938-2948
的独立危险因素。另有研究表明,白细胞计数升高也
[8] DINNDORF P A,GOOTENBERG J,COHEN M H,et al.
会增加死亡的风险 。在白细胞计数≥50×10 个/L的
[15]
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FDA drug approval summary:pegaspargase(oncaspar)for
患儿中 T⁃ALL 的比例为 27.5%(22/80),高于白细胞 the first⁃line treatment of children with acute lymphoblas⁃
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计数<50×10 个/L 的患儿 T⁃ALL 的比例 6.1%(21/ tic leukemia(ALL)[J]. Oncologist,2007,12(8):991-
346)(P < 0.01);同时白细胞计数≥50×10 个/L 的患 998
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儿中伴有 SIL⁃TAL1、E2A/PBX1、MLL⁃AF4、BCR⁃ [9] HEO Y A,SYED Y Y,KEAM S J. Pegaspargase:a review
ABL融合基因,比例为26.3%(21/80),高于白细胞计 in acute lymphoblastic leukaemia[J]. Drugs,2019,79
9 (7):767-777
数<50×10 个/L并伴这4种融合基因的比例10.1(35/
[10] JEHA S,PEI D,CHOI J,et al. Improved CNS control of
346)(P < 0.01),这 4 种 融 合 基 因 均 可 以 增 加
childhood acute lymphoblastic leukemia without cranial
CNSL 复发风险 [16-17] ,可能机制为这 4 种基因均与
irradiation:St Jude total therapy study 16[J]. J Clin On⁃
酪氨酸蛋白激酶有关,相关信号通路持续激活,造
col,2019,37(35):3377-3391
血细胞过度增殖并分化受抑,从而出现高白细胞,
[11] JASTANIAH W,ELIMAM N,ABDALLA K,et al. Intra⁃
远处浸润 [18] 。提示白细胞计数≥50×10 个/L的患儿 thecal dose intensification by CNS status at diagnosis in
9
易伴有 T⁃ALL,高危融合基因。目前白细胞计数是 the treatment of children with acute lymphoblastic leuke⁃
危险度分层的重要因素,两种方案中白细胞计数< mia[J]. Hematology,2019,24(1):369-377
50×10 个/L是低危组入组的必要条件,对白细胞计数 [12] GERVASINI G,MOTA⁃ZAMORANO S. Clinical implica⁃
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≥50×10 个/L的患儿已采取了更强的化疗方案,但本 tions of methotrexate pharmacogenetics in childhood
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研究中其CNSL 复发率仍很高,有可能仍需加强化 acute lymphoblastic leukaemia[J]. Curr Drug Metab,
2019,20(4):313-330
疗预防复发。
[13] TAYLOR O A,BROWN A L,BRACKETT J,et al. Dispari⁃
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tic leukemia and outcomes at a reference center in Latin
America:organomegaly at diagnosis is a significant clini⁃ 99-104
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