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第43卷第2期 胡慧娣，董 燕，赵瑞芬，等. 肺黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤19例临床病理分析［J］.
2023年2月 南京医科大学学报（自然科学版），2023，43（2）：263-267，290 ·267 ·

等）：良性淋巴组织增生具有局限性，缺乏组织结构 化是其预后的不良指标。目前临床治疗以手术切
破坏的迹象（即滤泡间淋巴样扩张、“滤泡植入”现 除病变为主，对于不能切除的病变进行定期复查、
象和淋巴上皮病变），部分可见淋巴上皮病变。该 放疗或单药化疗。本组病例随访 2~72 个月，1 例患
组疾病为炎症后病理改变，间质炎症细胞的浸润或 者进行了化疗，1 例患者在确诊后未作治疗，6 年后
纤维瘢痕的产生是诊断的必要条件。免疫组化显 出现病情进展（发热胸痛及胸腔积液）。目前所有患
示 CD3 阳性的 T 淋巴细胞和 CD20 阳性的 B 淋巴细 者均存活，没有出现肺外转移及向弥漫大B细胞淋巴
胞混合存在，免疫组化呈多克隆模式。良性淋巴组 瘤转化，提示此类疾病的惰性进程和低度恶性。

织增生的B淋巴细胞中CD43和Bcl⁃2表达缺失，IgH 综上所述，肺 MALToma 是一类低度恶性的肿
基因重排为阴性 ［13］ 。②IgG4相关性肺疾病：是一种 瘤，其临床表现无特异性，胸部CT表现虽然多样性，
自身免疫性疾病，通常合并多器官淋巴组织增生伴 如果出现充气支气管征和瘤肺分界不清（移行带）
有血清 IgG4 水平显著升高。肺组织内可见弥漫性 时需要考虑MALToma，但临床诊断依然困难。明确
纤维组织增生伴显著浆细胞浸润、闭塞性静脉炎。 诊断还需依赖病理形态学和免疫组织化学染色，必
组织学呈现出炎性假瘤及间质性肺炎改变。最新 要时进行免疫球蛋白重链/轻链基因重排以提高诊
研究报道肺组织中发现 IgG4/IgG 高表达，比值可达 断率，为临床的诊疗提供依据。
到 40%左右，也可见肺 MALT 淋巴瘤与 IgG4 相关肺 ［参考文献］
疾病同时发生，表明IgG4的高表达在MALT 淋巴瘤
［1］ NAKAMURA D，KOBAYASHI N，MIYAZAWA M，et al.
的发生发展具有重要作用 ［14-15］ 。③其他小B细胞淋
Pulmonary metastasis with coexisting pulmonary mucosa⁃
巴瘤：如滤泡性淋巴瘤、套细胞淋巴瘤及小淋巴细
associated lymphoid tissue（MALT）lymphoma 20 years
胞性淋巴瘤。形态学上有时很难鉴别，免疫组织化
after endometrioid adenocarcinoma surgery：a case report
学有助于明确诊断。CD10和Bcl⁃2生发中心内及副 ［J］. Thorac Cancer，2021，12（3）：402-406
皮质区阳性可排除滤泡性淋巴瘤，CD5和Cyclin D1 ［2］ YOSHINO N，HIRATA T，TAKEUCHI C，et al. Primary
阳性可排除套细胞淋巴瘤，CD5和CD23阳性可排除 pulmonary mucosa⁃associated lymphoid tissue lymphoma
小淋巴细胞性淋巴瘤 ［12］ 。④浆细胞瘤：MALToma肿 with a nodular opacity：report of a case［J］. J Nippon Med
瘤细胞大量浆样分化时需要与之鉴别，浆细胞瘤通 Sch，2017，84（2）：87-89
常无淋巴上皮病变及“滤泡植入”现象，缺乏滤泡结 ［3］ BORIE R，WISLEZ M，ANTOINE M，et al. Lymphoprolif⁃
构，肿瘤细胞单一，免疫组化表达 CD38、CD138、 erative disorders of the lung［J］. Respir Int Rev Thorac
Dis，2017，94（2）：157-175
CD56，不表达CD20和CD79α。
［4］ THANDRA K C，BARSOUK A，SAGINALA K，et al. Epi⁃
大多数典型的肺 MALToma 可根据组织病理学
demiology of non⁃Hodgkin’s lymphoma［J］. Med Sci（Ba⁃
及免疫组织化学作出明确诊断，但对于肺部分淋巴
sel），2021，9（1）：5
细胞表面标志未成熟或丢失的病变难以诊断，特别 ［5］ AHMED S，SIDDIQUI A K，RAI K R. Low⁃grade B⁃cell
是反应性增生的淋巴细胞成分较多时，掩盖了肿瘤 bronchial associated lymphoid tissue（BALT）lymphoma
细胞的免疫表型，诊断较为困难。IgH/Igκ基因重排 ［J］. Cancer Invest，2002，20（7-8）：1059-1068
在B细胞性淋巴瘤的诊断和鉴别诊断中发挥重要作 ［6］ 孔令彦，袁 梅，俞同福，等. 肺内原发淋巴瘤CT表现.
用 ［15-16］ 。本组 2 例进行了分子病理检测，均显示免 南京医科大学学报（自然科学版）. 2017，37（3）：355-
疫球蛋白IgH/Igκ克隆性重排，提示B细胞单克隆性 358
增生。在肺MALToma中，最常见的细胞遗传学异常 ［7］ DING X，MAKINO T，KOEZUKA S，et al. Primary extra⁃
nodal marginal zone lymphoma of mucosa⁃associated lym⁃
是t（11；18）（q21；q21）染色体易位，占31%~53%，该
phoid tissue with multiple pure ground⁃glass opacities：a
易位导致 IAP2（凋亡抑制剂 2）和 MALT1 基因产生
case report［J］. J Cardiothorac Surg，2017，12（1）：2
API2⁃MALT1 融合 ［17］ 。但本组病例均未进行 API2⁃
［8］ CARRILLO J，RESTREPO C S，ROSADO DE CHRIS⁃
MALT1 基因融合的 FISH 或其他分子生物学检查，
TENSON M，et al. Lymphoproliferative lung disorders：a
还有待于在今后的临床工作中进一步研究。 radiologic⁃pathologic overview. Part I：reactive disorders
肺 MALToma 由于发展缓慢而具有良好的预 ［J］. Semin Ultrasound CT MR，2013，34（6）：525-534
后，总体 5 年生存率超过 90%，中位生存时间超过 ［9］ BORIE R，WISLEZ M，ANTOINE M，et al. Pulmonary
［9］
10 年 。发生肺外转移及向弥漫大B细胞淋巴瘤转 （下转第290页）