Page 127 - 南京医科大学学报自然科学版

第44卷第3期 南京医科大学学报（自然科学版）
2024年3月 Journal of Nanjing Medical University（Natural Sciences） ·417 ·

·综 述·

慢性粒单核细胞白血病合并自身免疫性疾病研究进展

查 蔷，李建勇，沈文怡 *

南京医科大学第一附属医院血液科，江苏 南京 210029

［摘 要］ 慢性粒单核细胞白血病（chronic myelomonocytic leukemia，CMML）是一类以外周血单核细胞增多及骨髓异常增生
为特征的克隆性造血干细胞疾病。CMML患者常合并自身免疫性疾病（autoimmune disease，AID），AID与CMML合并发生的机
制尚不明确，给此类患者治疗的选择带来了一定挑战。已有研究提示合并AID对CMML患者的预后及治疗具有重要意义，本
文就CMML患者合并AID的类型、可能发病机制、预后及相关治疗进展进行文献复习及综述。
［关键词］ 慢性粒单核细胞白血病；自身免疫性疾病；发病机制；治疗；预后
［中图分类号］ R733.72 ［文献标志码］ A ［文章编号］ 1007⁃4368（2024）03⁃417⁃06
doi：10.7655/NYDXBNSN230534

Research advances of chronic myelomonocytic leukemia with autoimmune diseases
*
ZHA Qiang，LI Jianyong，SHEN Wenyi
Department of Hematology，the First Affiliated Hospital of Nanjing Medical University，Nanjing 210029，China

［Abstract］ Chronic myelomonocytic leukemia（CMML）is a clonal hematopoietic stem cell disorder characterized by peripheral
blood monocytosis and myelodysplasia. Patients with CMML often present with concomitant autoimmune diseases（AID）. However，the
relationship between the pathogenesis of AID and CMML remains unclear，posing challenges for treatment selection. Several studies
have suggested that the prognosis and treatment strategy in CMML patients with concurrent AID is of great significance. This article
provides a comprehensive review of the literature on the types，possible mechanisms，prognosis，and relevant treatment progress of
concomitant AID in CMML patients.
［Key words］ chronic myelomonocytic leukemia；autoimmune disease；pathogenesis；treatment；prognosis
［J Nanjing Med Univ，2024，44（03）：417⁃422］

［1］
慢性粒单核细胞白血病（chronic myelomonocytic 果 。CMML总体预后不佳，15%~30%的患者3~5年
leukemia，CMML）是一类克隆性造血干细胞疾病，兼 内转化为急性髓系白血病（acute myeloid leukemia，
具骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndrome， AML） 。针对CMML的治疗手段有限，主要包括异
［2］
MDS）的发育不良和骨髓增殖性肿瘤（myeloprolifera⁃ 基因造血干细胞移植（allogeneic hematopoietic stem
tive neoplasm，MPN）的增殖特征，其临床表现具有明 cell transplantation，HSCT）、去 甲 基 化 药 物（hypo⁃
显异质性。CMML最初由法美英（FAB）协作组基于 methylating agent，HMA）、降 细 胞 及 支 持 治 疗 ［2］ 。
血液和骨髓细胞学标准归类为 MDS，2008 年由 CMML 与 自 身 免 疫 性 疾 病（autoimmune disease，
WHO 归类为 MDS/MPN，其诊断和预后分类不断 AID）的相关性已被证实，约30%的CMML患者可出
［3］
发展，除整合细胞遗传学外，还包括高通量测序结 现或既往已存在多种全身炎症和 AID 。迄今，罕
有报道描述 CMML 相关的 AID，AID 对 CMML 结局
的影响仍存在争议。本文就CMML患者合并AID的
［基金项目］ 国家自然科学基金（81400079）；江苏省卫生厅
科研项目（Z201402）；江苏省六大人才高峰（WSN⁃026） 类型、相关机制、预后及综合治疗策略进行文献复
∗ 习和综述。
通信作者（Corresponding author），E⁃mail：bangbangswy@163.com