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第42卷第12期
·1780 · 南 京 医 科 大 学 学 报 2022年12月
间歇期癫痫放电的触点进行射频热凝毁损术。并 低，3 d后体温正常，每日监测血电解质稳定，复查内分
根据视频脑电图监测结果，将致痫灶仍有异常放电 泌指标正常。术后患儿癫痫症状消失，1周复查MRI
的触点1周内进行再次热凝毁损。 可见错构瘤毁损术后改变（图1E、F）。出院继续口服
RF⁃TC术后第2天患儿出现发热和一过性血钠减 原抗癫痫药物。目前术后3个月随访无癫痫发作。
A B C
D E F
A~C：术前MRI T1像，HH与灰质一样呈均匀的等信号；D：SEEG电极植入方案；E、F：术后1周MRI T1像，可见瘤蒂毁损后形成的毁损灶。
图1 SEEG引导下射频毁损术治疗前后的MRI表现
右侧
右侧
右侧
左侧
左侧
A B
该患儿HH共植入5根电极，3根右侧植入，2根左侧植入。A：毁损前发作期脑电图，可见右侧植入的3根电极触点低波幅快节律起始演
变；B：毁损后可见电极触点异常放电均消失。
图2 颅内深部电极置入后脑电图表现
性早熟。在这种类型的HH中没有发现行为功能障
2 讨 论
碍、智力迟钝或其他神经系统症状。相反，在下丘
HH是位于下丘脑或三脑室内的一种罕见的非 脑内型（无蒂型）中，性早熟很少见；患者通常会出
肿瘤性的先天发育畸形，2007 年 WHO 中枢神经系 现痴笑样癫痫或其他类型的癫痫发作 ，同时伴有
［6］
统肿瘤的分类中将其归于类肿瘤病变。据估计儿 智力发育障碍等神经系统症状。根据错构瘤和下
童发病率 1/200 000 。HH 有多种不同的分型方 丘脑的关系，HH 又可分为 4 个类型（Delalande 和
［4］
法，最常用的分型是按照肿瘤的解剖结构和临床的 Fohlen 分型）：Ⅰ型 HH 水平附着于第三脑室底面；
相关性可分为下丘脑旁型（有蒂型）和下丘脑内型 Ⅱ型 HH 垂直附着于第三脑室壁，并在第三脑室底
（无蒂型） 。这两种亚型有不同的临床表现，下丘 上方；Ⅲ型为Ⅰ型和Ⅱ型的综合；Ⅳ型为所有巨大
［5］
脑旁型（有蒂型）的患者通常在3个月~9岁之间发生 的 HH 。Delalande 和 Fohlen 分型更有利于手术方
［7］
