Page 159 - 《南京医科大学学报》2026年第1期

第46卷第1期 南京医科大学学报（自然科学版）
2026年1月 Journal of Nanjing Medical University（Natural Sciences） · 153 ·

·综 述·

LON蛋白酶1在疾病中的研究进展

张晓璐 ，李杉姗 ，徐 颖 3*
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南京医科大学附属儿童医院儿童保健科，肾脏科，新生儿医学中心，江苏 南京 210008
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［摘 要］ 线粒体是人体的能量代谢中心，不仅通过氧化磷酸化为生命活动提供能量，还参与调控物质代谢、细胞凋亡、信号
转导、活性氧平衡等过程，线粒体稳态平衡在维持细胞微环境稳定与器官正常功能中至关重要。LON蛋白酶1（LON protease
1，LONP1）是一种核基因 LONP1（PRSS15）编码的三磷酸腺苷（adenosine triphosphate，ATP）依赖性丝氨酸蛋白酶，在进化中高
度保守，发挥多种生物学功能。它主要定位于线粒体基质，具有清除错误折叠和氧化修饰的蛋白质、稳定线粒体 DNA（mito⁃
chondrial DNA，mtDNA）和扮演分子伴侣的功能，是维持线粒体稳态平衡、蛋白质量控制的关键蛋白酶。近年来，LONP1通过调
控线粒体质量和能量控制系统，参与个体发育、器官衰老和各类疾病发生发展的研究日益增多。文章系统综述了LONP1的生
物学特征、结构及功能，及其在胚胎发育和衰老、癌症和各类疾病中的研究进展。
［关键词］ LONP1；线粒体；衰老；癌症；疾病
［中图分类号］ Q73 ［文献标志码］ A ［文章编号］ 1007⁃4368（2026）01⁃153⁃10
doi：10.7655/NYDXBNSN250920

Advances of Lon protease 1 in diseases

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ZHANG Xiaolu ，LI Shanshan ，XU Ying 3*
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Department of Child Health Care，Department of Nephrology，Neonatal Medical Center，the Affiliated Children’s
Hospital of Nanjing Medical University，Nanjing 210008，China

［Abstract］ Mitochondria serve as the central hub of cellular energy metabolism. Beyond generating ATP via oxidative
phosphorylation to sustain vital activities，they participate in regulating material metabolism，apoptosis，signal transduction，and
reactive oxygen species homeostasis. Maintenance of mitochondrial homeostasis is indispensable for preserving intracellular
microenvironmental stability and the physiological function of organs. LON protease 1（LONP1）is an ATP⁃dependent serine protease
encoded by the nuclear gene LONP1（PRSS15），which is highly conserved in evolution and plays various biological functions. It is
mainly localized in the mitochondrial matrix，with functions of clearing misfolded and oxidatively modified proteins，stabilizing
mitochondrial DNA（mtDNA），and being a molecular chaperone. To date，there is growing evidence that LONP1，through its regulation
of mitochondrial quality and energy homeostasis，is involved in development，aging，and various diseases. This article reviews the
biological characteristics，structure，and function of LONP1，as well as the advances of LONP1 in embryonic development，aging，
cancer，and various diseases.
［Key words］ LONP1；mitochondria；aging；cancer；disease
［J Nanjing Med Univ，2026，46（01）：153⁃162］

线粒体拥有独立的遗传物质和质量控制系统， 多种生物学过程。线粒体内包含4种以上的三磷酸
主要通过氧化磷酸化为生命活动提供能量，并参与 腺苷（adenosine triphosphate，ATP）依赖性蛋白酶，负

责去除错误折叠蛋白和氧自由基，稳定线粒体DNA
（mitochondrial DNA，mtDNA），从而维持线粒体稳
［基金项目］ 国家自然科学基金（82171705）
态 ［1-2］ 。其中，LON蛋白酶1（LON protease 1，LONP1）
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通信作者（Corresponding author），E⁃mail：yingxu.nj@njmu.edu.
cn（ORCID：0009⁃0006⁃8294⁃5287） 近年来受到广泛关注，它在进化中保持高度保守，