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第46卷第4期
               ·564 ·                            南 京    医 科 大 学 学         报                        2026年4月


              巴结,2例穿刺锁骨上淋巴结,1例穿刺腋窝淋巴结,                          9个因素进行Logistic回归分析,结果提示SF升高是
              35例病理均回报可见淋巴组织增生伴局灶、片状或                           儿童 HNL 热程延长的独立危险因素(OR=10.833,
              大片坏死。通过免疫组织化学染色发现有 35 例                           95%CI:1.374~85.440,P=0.024)。
             (100.00%)MPO阳性,30例(85.71%)CD3阳性、27例                2.3  HNL患者的治疗及预后
             (77.14%)CD20、CD21 及 Ki67 阳性,23 例(65.71%)                在淋巴结活检前有 27 例(77.14%)接受静脉抗
              CD68阳性,22例(62.86%)CD5阳性,20例(57.14%)               感染治疗,均无效,2 例(5.71%)未予特殊药物治疗
              BCL2 阳性,16 例(45.71%)BLC6 及 CD123 阳性,              体温自行消退、淋巴结缩小(表3)。7例(20.0%)使用
              15 例(42.86%)CD163 阳性,13 例(37.14%)MUM⁃1、           了静脉丙种球蛋白治疗(总剂量为2 g/kg),其中3例
              Granzyme B及TIA⁃1阳性,8例(22.86%)CD30阳性,              使用足量丙种球蛋白后热退。22 例(62.86%)淋巴
              而 EBER 均阴性。有 26 例患者进行了骨髓形态学                       结活检后应用糖皮质激素治疗,其中 4 例(11.43%)
              及免疫表型检查,除3例(8.57%)骨髓涂片可见组织                        口服强的松治疗[剂量为 1~2 mg/(kg·d),最大剂量
              细胞及吞噬组织细胞,其余骨髓形态均正常,骨髓                            60 mg],6 例(17.14%)口服地塞米松治疗[剂量为
              免疫表型未发现明显异常。                                      0.2~0.3 mg/(kg·d)],12例(34.29%)选择甲泼尼龙静
                  对表1和表2中的所有临床特征及实验室检查                          脉用药[剂量为1~2 mg/(kg·d)]。长程发热组有更高
              指标进行单因素分析,结果显示:单侧淋巴结肿大、                           的羟氯喹使用率(27.78% vs. 0%,P=0.045),长程发热
              颈外淋巴结肿大、最大淋巴结直径、白细胞减少、中                           组有5例应用羟氯喹治疗[剂量为5~7 mg/(kg·d)],其
              性粒细胞减少、ALT、GGT、SF异常以及ANA阳性在                       中 4 例与激素联用,均为难治性病例,表现为激素
              长程发热组与短程发热组之间差异均有统计学意                             减量后体温反复,加用羟氯喹后中位退热时间为
              义(P < 0.05)。对以上单变量分析有统计学意义的                       3.5(2.25,5.00)d;单独应用羟氯喹者1例,加羟氯喹

                                             表2 35例儿童及青少年HNL的实验室检查
                                 Table 2 Laboratory findings in 35 cases of HNL in children and adolescents  [n(%)]
                  Laboratory findings  Total(n=35) Patientswith temporary fever(n=17) Patients with prolonged fever(n=18)  P
                Leukopenia(<4.0×10 /L)  22(62.86)        07(41.18)                    15(83.33)          0.015
                               9
                Neutropenia(<1.5×10 /L)  18(51.43)       05(29.41)                    13(72.22)          0.018
                               9
                Anemia(Hb<110 g/L)   05(14.29)           02(11.76)                    03(16.67)          1.000
                ESR>30 mm/h          23(65.71)           11(64.71)                    12(66.67)          1.000
                CRP>10 mg/L          19(54.29)           12(70.59)                    07(38.89)          0.092
                ALT>43 U/L           16(45.71)           04(23.53)                    12(66.67)          0.018
                AST>37 U/L           10(28.57)           04(23.53)                    06(33.33)          0.711
                GGT>40 U/L           08(22.86)            1(5.88)                     07(38.89)          0.041
                LDH>250 U/L          23(65.71)           10(58.82)                    13(72.22)          0.404
                SF>336.2 ng/mL       16(45.71)           04(23.53)                    12(66.67)          0.018
                ASO>250 U/L          07(20.00)           02(11.76)                    05(27.78)          0.402
                ANA≤1∶100            06(17.14)            0(0.00)                     06(33.33)          0.019

                                                表3  35例儿童及青少年HNL的治疗
                                    Table 3  Treatment of 35 cases of HNL in children and adolescents  [n(%)]
                      Treatment       Total(n=35) Patients with temporary fever(n=17) Patients with prolonged fever(n=18)  P
                Antibiotics           27(77.14)           13(76.47)                   14(77.78)          1.000
                Steroids              22(62.86)           10(58.82)                   12(66.67)          1.000
                 Prednisolone         04(11.43)           02(11.76)                   02(11.11)          1.000
                 Dexamethasone        06(17.14)           03(17.65)                   03(16.67)          1.000
                 Ⅳ methylprednisolone  12(34.29)          05(29.41)                   07(38.89)          0.555
                Hydroxychloroquine    05(14.29)            0(0).00                    05(27.78)          0.045
                Intravenous immunoglobulin  07(20.00)     04(23.53)                   03(16.67)          0.691
                None                   2(5.71)             1(5.88)                     1(5.56)           1.000
   91   92   93   94   95   96   97   98   99   100   101