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第46卷第4期
               ·566 ·                            南 京    医 科 大 学 学         报                        2026年4月


              及 GGT 异常升高的发生率显著高于短程发热组患                          疗效果较好，对于ANA阳性及复发患者推荐糖皮质
              儿。此外，长程发热组有 6 例 ANA 阳性患者，而短                       激素联合羟氯喹治疗，但仍需多中心大样本研究明
              程发热组无 ANA 阳性患者，虽 Logistic 回归分析暂                   确其治疗优势。
              未能明确 ANA 阳性是儿童 HNL 热程延长的独立危                           利益冲突声明：
              险因素，但该结果对临床诊治有一定指导作用。                                 所有作者声明无利益冲突。
                  儿童HNL目前无统一治疗方案，抗感染药物治                             Conflict of Interests：
              疗多无效，以对症支持治疗为主，对于发热持续时                                No potential conflict of interests are disclosed.
                                                                    作者贡献声明：
              间长、病情严重或复发患儿常需要激素及免疫调节
                                                                    陆彬彬负责初稿撰写、数据整理。王文婷负责方法学、
              剂治疗。本研究纳入病例中，2 例未予特殊药物治
                                                                数据整理。陆超负责审阅与编辑。李俊霞负责数据调阅。
              疗体温自行下降，随访至今无复发。7 例使用了静                           李赟颉负责数据调阅。濮亚宁负责数据整理。韩婷婷负责
              脉丙种球蛋白治疗，其中有 3 例使用足量丙种球蛋                          数据统计学处理。邹黎负责写作初稿、可视化、验证、监督、
              白后热退。22 例淋巴结活检后应用常规剂量糖皮                           资金获取、概念化。
              质激素治疗，退热时间为 2.0（0，4.0）d，其中短程发                         Author’s Contributions：
              热组体温消退时间明显短于长程发热组，提示短程                                LU Binbin was responsible for draft writing and data cura⁃
              发热组患者对激素治疗更敏感。本研究中，2 例复                           tion. WANG Wenting was responsible for methodology and data
                                                                curation. LU Chao was responsible for review and editing. LI
              发，复发率为 5.71%，复发后再次予泼尼松，并联合
                                                                Junxia was responsible for data access. LI Yunjie was responsi⁃
              羟氯喹治疗临床症状完全缓解。据国内外文献报
                                                                ble for data access. PU Yaning was responsible for data cura⁃
              道，儿童HNL的复发率为4%~42%            ［21-23］ ，本研究结果
                                                                tion. HAN Tingting was responsible for statistical data process⁃
              与其基本相符，但该组数据变异度较大，跟不同研                            ing. ZOU Li was responsible for draft writing，visualization，vali⁃
              究的随访时间长短不一，回顾性研究可能存在选择                            dation，supervision，funding acquisition，and conceptualization.
              偏倚以及该类报道多为单中心研究有关。未来希                             ［参考文献］
              望能有前瞻性、多中心及大规模的研究进一步探索
                                                                ［1］ KIKUCHI M. Lymphadenitis showing focal reticulum cell
              儿童HNL的复发率以便更准确判断疾病预后。
                                                                     hyperplasia with nuclear debris and phagocytes：a clinico⁃
                  既往研究表明 HNL 与自身免疫性疾病之间
                                                                     pathological study［J］. Acta Haematol Jpn，1972，35：379-
              存在密切关联，HNL 可能合并自身免疫性疾病的                                380
              发作  ［22，24］ 。Tumiati 等 ［25］ 报道在４例 ANA 阳性 HNL      ［2］ FUJIMOTO Y. Cervical subacute necrotizing lymphadeni⁃
              患者中,3例在半年至２年期间发展为系统性红斑狼                                tis. A new clinicopathological entity［J］. Intern Med，
              疮；据 Jung 等  ［22］ 所述，ANA阳性可能是 HNL 进展为                   1972，20：920-927
              自身免疫性疾病的危险因素。然而，本研究中 2 例                          ［3］ KANEKO S，SHIMBO A，IRABU H，et al. Pathogenic role
              ANA阳性患者出现复发，再次糖皮质激素及羟氯喹                                and diagnostic utility of interferon⁃alpha in histiocytic nec⁃
                                                                     rotizing lymphadenitis［J］. Clin Immunol，2024，266：
              治疗后症状控制，暂未发展为系统性红斑狼疮等自
                                                                     110324
              身免疫性疾病。本研究结果提示，对于初诊的HNL
                                                                ［4］ ZHANG X，JIN X，ZHANG X，et al. Clinical features and
              患儿有必要对其 ANA 抗体等自身免疫性疾病相关
                                                                     recurrence predictors of histiocytic necrotizing lymphade⁃
              指标进行评估，对指标阳性或者曾有自身免疫性疾                                 nitis in chinese children［J］. Pediatr Rheumatol Online J，
              病的患者需积极治疗及随访，必要时使用羟氯喹等                                 2024，22（1）：61
              免疫调节剂，可有效改善预后。                                    ［5］ YANG Y，LIAN H，MA H，et al. Hemophagocytic lympho⁃
                  综上所述，儿童 HNL 好发于学龄期儿童，多在                            histiocytosis associated with histiocytic necrotizing lymph⁃
              8 岁以上，总体发病率男童略高于女童。 HNL 患儿                             adenitis：a clinical study of 13 children and literature re⁃
              临床表现多样，主要表现为发热、颈部淋巴结肿大，                                view［J］. J Pediatr，2021，229：267-274
                                                                ［6］ SHEN Z，LING J，ZHU X，et al. Macrophage activation
              依靠淋巴结活检组织病理学明确诊断。长程发热
                                                                     syndrome in children with Kikuchi⁃Fujimoto disease［J］.
              HNL患者易出现颈外淋巴结肿大，白细胞及中性粒
                                                                     PediatrRheumatol Online J，2023，21（1）：10
              细胞减少，ALT、GGT、SF 升高及 ANA 阳性，其中 SF                  ［7］ 张   丹，苏改秀，吴凤岐，等. 儿童组织细胞坏死性淋巴
              升高是儿童HNL热程延长的独立危险因素，建议尽                                结炎 118 例临床特点及预后分析［J］. 中华儿科杂志，
              早应用糖皮质激素治疗。儿童 HNL 糖皮质激素治                               2023，61（6）：533-537
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