Page 44 - 南京医科大学自然版

第46卷第8期
·1150 · 南 京 医 科 大 学 学 报 2026年8月

变，符合意义未明的克隆性血细胞减少伴单核细胞 抗，4 例（44.4%）应用来那度胺，4 例（44.4%）应用烷
增多（clonal cytopenia and monocytosis of undetermined 化剂，2 例（22.2%）应用长春碱类药物，2 例（22.2%）
［10］
significance，CCMUS） 。患者接受针对 BLPD 的 应用蒽环类药物，另有2例（22.2%）应用Ⅱ型拓扑异
3 个周期苯达莫司汀联合利妥昔单抗治疗，未对 构酶抑制剂。tCMML组中，所有患者均曾接受含烷
CCMUS进行干预。6个月后患者出现持续性全血细 化剂的化疗方案（苯达莫司汀2例，环磷酰胺2例），
胞减少并诊断为 CMML⁃1，NGS 可见新发 ASXL1 突 所有患者在确诊 CMML 时其淋巴/浆细胞肿瘤均处
变（p.G646fs），BLPD评估为完全缓解。后续予环磷 于完全缓解状态。
酰胺、泼尼松及沙利度胺方案（CPT）行BLPD维持治 LP⁃CMML组与DN⁃CMML组患者针对CMML治疗
疗，并予雄激素及造血生长因子针对 CMML 治疗。 方案差异无统计学意义（P=0.149，表2）。7例（77.8%）
4个月后患者疾病进展为CMML⁃2，再次行NGS显示 LP⁃CMML患者接受以去甲基化药物为基础的治疗，
原基因突变负荷增加并新发RUNX1突变（p.S314fs、 中位疗程数为 1.5（1.0，4.0）个疗程；31 例 DN⁃CMML
p.S318fs），遂将 CMML 治疗方案调整为维奈克拉联 患者接受含去甲基化药物的治疗，中位疗程数为
合阿扎胞苷，同时停用PTD，1个疗程后患者因颅内 2.0（1.0，5.0）个疗程，两组间疗程数差异无统计学意
出血死亡。 义（P=0.733，表2）。LP⁃CMML组具体治疗包括：地西

2.3 治疗 他滨单药（1例）、维奈克拉联合阿扎胞苷（3例）、地西
9 例 LP⁃CMML 患者中，8 例（88.9%）接受针对 他滨联合减量化疗（1例）及阿扎胞苷联合芦可替尼
淋巴/浆细胞肿瘤的治疗（表 3），中位疗程数为 （2 例），其中1例患者因疾病进展在接受维奈克拉联
4.0（1.5，5.5）个疗程。7 例（77.8%）应用利妥昔单 合阿扎胞苷治疗后行异基因造血干细胞移植（表3）。

表3 9例LP⁃CMML患者治疗及结局
Table 3 Treatment and outcomes for nine LP⁃CMML patients
ID Treatment for lymphoid/plasma cell neoplasms Treatment for CMML Outcome Cause of death
1 R⁃CHOPE×1，R⁃CHOP×1 Wait and watch Dead Multiple organ failure
2 R×4 Decitabine×4 Dead Intracerebral hemorrhage
2
2
3 Pola⁃R ×1，cR ×4 Wait and watch Alive -
2
4 R ×1 Azacytidine+ruxolitinib×1 Dead Multiple organ failure
5 - Azacytidine+ruxolitinib×1 Dead Multiple organ failure
6 zBR×6 VA×11，followed by allo⁃HSCT Dead Gastrointestinal hemorrhage
7 BR×3，CPT for maintenance Immunemodulation+growth factors， Dead Intracerebral hemorrhage
VA×1 after disease progression
8 R⁃modified hyperCVAD×4，R⁃MINE×2， Decitabine+half⁃dose CAG×2 Dead Multiple organ failure
lenalidomide+PEPC for maintenance
9 Vd×1，RVd×1，IRd×2，RCd×1 VA×1 Dead Intracerebral hemorrhage
R：rituximab；R⁃CHOPE：rituximab+cyclophosphamide+doxorubicin+vincristine+etoposide+prednisone；R⁃CHOP：rituximab+cyclophosphamide+
2
2
2
doxorubicin+vincristine+prednisone；R ：rituximab+lenalidomide；Pola+R ：polatuzumab vedotin+rituximab+lenalidomide；cR ：chidamide+rituximab+
lenalidomide；zBR：zanubrutinib+bendamustine+rituximab；HyperCVAD：hyperfractionated cyclophosphamide+vincristine+doxorubicin+dexametha⁃
sone；MINE：mesna+ifosfamide+mitoxantrone+etoposide；PEPC：prednisone+etoposide+procarbazine+cyclophosphamide；Vd：bortezomib+dexametha⁃
sone；RVd：bortezomib+lenalidomide+dexamethasone；IRd：ixazomib+lenalidomide+dexamethasone；RCd：lenalidomide+cyclophosphamide+dexametha⁃
sone；HHT：homoharringtonine；allo⁃HSCT：allogeneic hematopoietic stem cell transplantation；VA：venetoclax+azacytidine；CAG：cytarabine，aclarubicin，
and granulocyte colony⁃stimulating factor.

2.4 预后 时间和中位 PFS 时间分别为 6.0（95%CI：3.1~8.9）个
LP⁃CMML组及DN⁃CMML组中位随访时间分别 月和5.0（95%CI：2.1~7.9）个月，显著短于DN⁃CMML

为27个月和16个月。至随访结束时，9例LP⁃CMML 组患者［中位 OS 时间（95%CI）：40.0（27.1~52.9）个
患者中8例死亡，死亡原因中出血并发症4例（颅内 月，P < 0.001；中位 PFS 时间（95%CI）：29.0（18.4~
出血3例，消化道出血1例），其余4例为感染引发的 39.6）个月，P < 0.001，图 3A、B］。亚组分析显示，

多器官功能衰竭（表 3）。LP⁃CMML 组患者中位 OS tCMML 与非 tCMML 组患者的中位 OS 时间（95%CI）