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第46卷第8期 史仲珣，黄 菲，朱华渊，等. 慢性粒单核细胞白血病合并淋巴/浆细胞肿瘤9例临床分析［J］.
2026年8月 南京医科大学学报（自然科学版），2026，46（8）：1145-1153 ·1147 ·

表1 9例LP⁃CMML患者的临床特征
Table 1 Clinical characteristics for 9 LP⁃CMML patients

Diagnosis WHO FAB CPSS⁃Mol
Age WBC ANC MONO Hb PLT Spleno⁃
ID Sex of LP CMML CMML tCMML Cytogenetics risk
（years） （×10 /L）（×10 /L）（×10 /L）（g/L）（×10 /L） megaly
9
9
9
9
neoplasms classification classification group
1 Male 66 DLBCL CMML⁃1 MPN⁃CMML No 38.01 25.81 9.46 77 2 No 45，X，-Y［10］ Inter⁃2
2 Male 78 BLPD CMML⁃1 MPN⁃CMML No 39.12 26.10 21.30 60 2 No 46，XY［20］ Inter⁃2
3 Female 78 DLBCL CMML⁃1 MPN⁃CMML No 23.71 17.89 4.72 71 83 No 46，XX［20］ Inter⁃1
4 Male 74 DLBCL CMML⁃1 MPN⁃CMML No 61.32 31.15 17.78 75 84 No 45，XY，del（2）（q31），High
der（4；22）（q10；q10），
del（5）（q31q32），del（7）
（p11），add（12）（p11）
5 Male 71 AITL CMML⁃1 MPN⁃CMML No 21.02 13.87 4.27 86 51 No ［9］/46，XY［1］ Inter⁃2
6 Male 66 WM CMML⁃1 MDS⁃CMML Yes 10.95 8.50 1.17 123 103 No 46，XY［20］ Inter⁃1
7 Male 63 BLPD CMML⁃1 MDS⁃CMML Yes 2.74 1.08 1.05 55 25 Yes 46，XY［20］ Inter⁃2
8 Male 53 MCL CMML⁃1 MPN⁃CMML Yes 18.39 4.96 9.74 112 22 Postsple⁃ 46，XY［20］ NA
nectomy 46，XY［20］
9 Male 62 MM CMML⁃1 MDS⁃CMML Yes 6.50 3.14 2.04 96 191 Yes 96，XXY，+ X，- Y，del（1） High
（p35），+8，+8，+8，+8，-11，
+12［6］/106，XXY，+X，-Y，
del（1）（p35），+3，+6，+8，
+8，+8，+8，11，+12，+13，
+14，+15，+16，+17，+18，
+18，+22［2］

LP neoplasm：lymphoid/plasma cell neoplasm；DLBCL：diffuse large B⁃cell lymphoma；BLPD：B⁃cell lymphoproliferative disorders；AITL：angioim⁃
munoblastic T⁃cell lymphoma；WM：Waldenström’s macroglobulinemia；MCL：mantle cell lymphoma；MM：multiple myeloma；FAB：French⁃American⁃
British；MPN⁃CMML：proliferative CMML；MDS⁃CMML：dysplastic CMML；tCMML：therapy⁃related CMML；Inter：intermediate；WBC：white blood cell，
ANC：absolute neutrophil count；MONO：monocyte；Hb：hemoglobin；PLT：platelet；CPSS⁃Mol：clinical/molecular CMML⁃specific prognostic scoring
system；NA：not available.
在骨髓侵犯。根据 CMML WHO（2022）诊断分型， 2.2 细胞遗传学及分子生物学特征
9 例患者均为CMML⁃1，其中3例（33.3%）为发育异常 细胞遗传学分析显示 LP⁃CMML 患者中，6 例
型（myelodysplastic CMML，MD⁃CMML），6例（66.7%） （66.7%）为正常核型，2 例（22.2%）为复杂核型，1 例
为 增 殖 型（myeloproliferative CMML，MP ⁃ CMML）。 （11.1%）存在-Y 异常（表 1）。根据 CPSS 细胞遗传
LP⁃CMML组与DN⁃CMML组在诊断、性别分布、血细 学风险分层，7 例（77.8%）属于预后良好组，2 例
胞计数、骨髓原始细胞比例、脾大等方面差异均无 （22.2%）为预后不良组，与DN⁃CMML组相比其分布
统计学意义（表2）。 差异无统计学意义（表 2）。亚组分析显示，tCMML
LP⁃CMML 患者疾病病程见图1。4例患者接受 组 1 例（25.0%）为复杂核型，3 例（75.0%）为正常核
针对淋巴/浆细胞肿瘤治疗后诊断 CMML，定义为 型 ；非 tCMML 组 1 例（20.0%）为 复 杂 核 型 ，1 例
tCMML，两种疾病诊断间隔中位时间为13（7，29）个 （20.0%）为-Y 异常，3 例（60.0%）为正常核型，两组
月；5 例患者 CMML 诊断先于或同步于淋巴/浆细胞 间 CPSS 细胞遗传学风险分层差异无统计学意义
肿瘤，定义为非治疗相关 CMML（非 tCMML）。与非 （P=1.000）。

tCMML 患者相比，tCMML 组患者更年轻（62.5 岁 vs. 8例LP⁃CMML及31例DN⁃CMML患者进行NGS
9
74.0 岁，P=0.016），白细胞计数更低（8.725×10 个/L 检测。LP⁃CMML 组中，TET2 突变为最常见基因突
vs. 38.01×10 个/L，P=0.016），血红蛋白水平更高 变（6例，75.0%），其次为 NRAS（3例，37.5%）、KRAS
9
（104 g/L vs. 75 g/L，P=0.032），且分型为 MD⁃CMML （2例，25.0%）、ASXL1（2例，25.0%）及 DNMT3A（2例，
患者比例更高（75% vs. 0%，P=0.048），差异均有统 25.0%）突变。LP⁃CMML 组 ASXL1 突变频率显著低
计学意义。 于DN⁃CMML 组（25.0% vs. 65.6%，P=0.053），其余基