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第42卷第1期
               · 88  ·                           南 京    医 科 大 学 学         报                        2022年1月


              中需要鉴别诊断，如①副神经节瘤：ASPS 最早的描                              veolar soft⁃part sarcoma of the masseter and mandibular
              述为恶性非嗜铬细胞性副神经节瘤，因此二者形态                                 ramus：report of a case and review of the literature［J］. J
              学具有极大的相似性。但副神经节瘤属于神经内                                  Dent Sci，2018，13（1）：75-79
              分泌肿瘤，主要表达 Syn、CgA、CD56、NSE 等神经内                   ［2］ LADANYI M，LUI M Y，ANTONESCU C R，et al. The der
                                                                    （17）t（X；17）（p11；q25）of human alveolar soft part sar⁃
              分泌标志，其中的支持细胞表达 S⁃100，而 TFE3 和
                                                                     coma fuses the TFE3 transcription factor gene to ASPL，a
              MyoD1 均为阴性，也不存在 TFE3 或 ASPL 的基因异
                                                                     novel gene at 17q25［J］. Oncogene，2001，20（1）：48-57
              位。②横纹肌瘤：该肿瘤是横纹肌细胞发生的肿瘤                            ［3］ 丁    伟. 简明病理学技术［M］. 杭州：浙江科学技术出
              由片状的圆形或呈多边形大细胞构成，胞质透亮、                                 版社，2014：133-163
              空泡状，部分呈蜘蛛状。免疫标志表达肌源性标志                            ［4］ DO NASCIMENTO SOUZA K C，FARIA P R，COSTA I
              物如 MyoD1、Des、肌浆蛋白，但是不表达 TFE3，此                         M，et al. Oral alveolar soft⁃part sarcoma：review of litera⁃
              外 ASPL 也不表达肌浆蛋白，借助免疫标志二者不                              ture and case report with immunohistochemistry study for
              难鉴别。③转移性肾细胞癌：癌细胞可呈腺泡状、                                 prognostic markers［J］. Oral Surg Oral Med Oral Pathol
              乳头状及管状排列，间质血窦丰富，但胞质透明、核                                Oral Radiol Endod，2005，99（1）：64-70
              小，PAS 染色胞质中无棒状结晶体，表达上皮性标                          ［5］ HSU C W，TSENG C H，WANG W C，et al. Alveolar soft
                                                                     part sarcoma of tongue in a 3⁃year⁃old Taiwanese［J］. J
              志 CK、EMA、CD10 及 RCC 以及碳酸酐酶 9（cabonic
                                                                     Dent Sci，2019，14（3）：325-327
              anhydrase 9，CA9），特别说明的是MiT家族易位的肾
                                                                ［6］ PETERS S M，PERRINO M A，YOON A J，et al. Alveolar
              细胞癌也存在 TFE3 的表达，二者的鉴别需要慎
                                                                     soft part sarcoma metastatic to the mandible：a report and
              重。④血管周围上皮样细胞肿瘤（perivascular epi⁃                       review of literature［J］. J Stomatol Oral Maxillofac Surg，
              thelioid cell tumor，PEComa）：是一种具有血管周上                  2017，118（6）：379-382
              皮样细胞分化的肿瘤，瘤细胞也可呈现器官样排                             ［7］ LIN Y K，WU P K，CHEN C F，et al. Alveolar soft part
              列，显示出与血管壁（通常是厚壁血管）有局部相关                                sarcoma：clinical presentation，treatment，and outcome in
                                                                     a series of 13 patients［J］. J Chin Med Assoc，2018，81
              性并表达色素细胞和平滑肌细胞的标志物，如HMB
              ⁃45、Melan⁃A、平滑肌肌动蛋白（smooth muscle actin，              （8）：735-741
                                                                ［8］ WANG H W，DAI W，QIN X J，et al. A new clinical mani⁃
              SMA）等。最近研究发现 23%的 PEcoma 中存在
                                                                     festation for cheek alveolar soft⁃part sarcoma：a case re⁃
              TFE3 基 因 的 重 排 ，包 括 形 成 SFPQ/PSF ⁃ TFE3 和
                                                                     port and review of the literature［J］. J Oral Maxillofac
              DVL2⁃TFE3 等融合基因。准确识别这一特征非常
                                                                     Surg，2014，72（4）：817-822
              重要，因为伴有TFE3重排PEcoma与经典的PEcoma                     ［9］ KIMI K，ONODERA K，KUMAMOTO H，et al. Alveolar
              具有完全不同肿瘤临床病理谱和基因表达谱，与                                  soft⁃part sarcoma of the cheek：report of a case with a re⁃
              ASPS 则更为接近，因此已有学者建议不再使用                                view of the literature［J］. Int J Oral Maxillofac Surg，
              TFE3易位性PEComa的命名方式，而以色素性 Xp11                          2000，29（5）：366-369
              肿瘤命名更为合适 。                                        ［10］ KAUSHAL⁃DEEP S M，RASWAN U S，KIRMANI A R，
                              ［16］
                  ASPS生长比较缓慢，局限性肿瘤切除后很少复                             et al. Alveolar soft part sarcoma metastasizing to the
                                                                     brain：a rare entity revisited with review of recent litera⁃
              发，但易发生早期转移            ［11］ ，甚至先于原发病灶出
                                                                     ture［J］. J Pediatr Neurosci，2019，14（3）：158-161
              现，肿瘤转移以血行转移为主，最常见的是肺转移，
                                                                ［11］ ASANO Y，KASHIWAGI S，TAKADA K，et al. Alveolar
              其次是脑、骨和肝脏转移等，而区域淋巴结转移少
                                                                     soft part sarcoma metastatic to the breast：a case report
              见 ［20-21］ ，早期发现进行根治性手术是治疗的关键，而                        ［J］. BMC Surg，2019，19（1）：30
              术后标本脉管内瘤栓的评价是判断预后的重要证                             ［12］ MALOUF G G，BEINSE G，ADAM J，et al. Brain metasta⁃
              据。该病具有特征性的 TFE3 蛋白和基因表达，病                              ses and place of antiangiogenic therapies in alveolar soft
              理检查是诊断该肿瘤最为可靠的证据，随着对该肿                                 part sarcoma：a retrospective analysis of the French sarco⁃
              瘤分子机制的不断认识，未来靶向治疗可能具有极                                 ma group［J］. Oncologist，2019，24（7）：980-988
              大的潜力。                                             ［13］ RUFFLE A，CAMERON M，JONAS N，et al. Lingual alve⁃
                                                                     olar soft part sarcoma in a 1⁃year⁃old infant：youngest re⁃
             ［参考文献］
                                                                     ported case with characteristic ASPSCR1 ⁃ TFE3 fusion
             ［1］ MARTÍNEZ R，NIKLANDER S，DEICHLER J，et al. Al⁃       ［J］. Pediatr Dev Pathol，2019，22（4）：391-395
   89   90   91   92   93   94   95   96   97   98   99