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第43卷第10期
               ·1472 ·                           南 京    医 科 大 学 学         报                        2023年10月


                                                                索,发现截至发稿前,国外期刊发表鳞癌并发PTTM
              2  讨 论
                                                                文献仅有 7 篇,纳入病例 8 例,分别为宫颈鳞癌
                  2022年欧洲心脏病学会和欧洲呼吸学会PH诊                        5 例 [2,6-8] ,食管鳞癌2例  [9-10] ,下咽鳞癌1例   [11] 。国内
              治指南,将 PTTM 描述为肿瘤细胞微栓子致肺小动                         尚无鳞癌并发PTTM的相关报道。
              脉、静脉和淋巴管发生闭塞性纤维内膜重塑。进行                                 进一步分析检索结果提示鳞癌并发PTTM的发
              性血管闭塞最终导致PH,指南将其归为第5组具有                           病年龄为45~82岁,中位年龄63岁。临床表现主要
              不明确和/或多因素机制的 PH。虽然第 5 组 PH 代                      为呼吸困难7例,PH 5例,低氧血症3例,干咳2例,
              表了研究较少的PH形式,但其构成了全球PH负担                           发热 2 例。实验室检查异常包括 DD 升高 4 例,BNP
              的重要部分。指南建议:对于这类患者需要仔细评                            升高 3 例,Fib 异常 3 例,鳞状细胞癌抗原升高 2 例,
                                  [3]
              估,针对潜在病因治疗 。本案例通过梳理1例“难                           贫血 1 例,血小板减少 1 例。影像学及辅助检查:
              治性呼吸困难”中老年女性的临床特征、辅助检查、                           胸部 CT 可见 GGO 2 例,间质浸润 2 例;超声心动
              综合性救治经过,回顾性分析、归纳和总结既往案                            图提示 PH 5 例,其中 2 例患者行右心漂浮导管检
              例,建立了宫颈鳞癌并发PTTM的临床诊断。                             查。确诊方法:尸检 5 例,行肺动脉楔入取样检查
                  PTTM病情凶险,预后极差,诊断和治疗均具有                        1 例,经支气管镜肺活检 1 例,循环肿瘤细胞检测
              挑战性。据报道,PTTM 从出现症状到死亡的平均                          1例。治疗方法主要有氧疗或呼吸支持5例,抗肿瘤
              时间是1个月 。根据癌症尸检报告,PTTM的发病                          治疗 4 例,包括化疗、血管内皮生长因子(vascular
                          [1]
                            [4-5]
              率为1.4%~3.3%      。其中最常见的原发部位是胃,                   endothelial growth factor,VEGF)受体抑制剂、程序性
              最常见的组织学类型是腺癌(90.5%) 。鳞癌并发                         死亡配体1(PD⁃L1)抑制剂,抗PH治疗2例,抗凝治
                                               [1]
              PTTM 相对罕见,我们在 PubMed、Embase、万方数据                  疗2例,使用皮质类固醇激素治疗1例,使用支气管
              和中国知网数据库分别以“squamous carcinoma”和                  扩张剂治疗1例,利尿治疗1例等。预后:确诊及治
             “pulmonary tumor thrombotic microangiopathy”或“鳞    疗后,死于呼吸衰竭 3 例,死于多器官功能衰竭
              癌”和“肺肿瘤血栓性微血管病”作为关键词进行检                           1 例,截至发稿前存活1例,未提及死因3例(表1)。


                                               表1 鳞癌并发PTTM患者的临床资料
                                 性 年龄   原发                                        确诊
                 作者     年份 国家                    临床表现       胸部CT表现       心脏超声              主要治疗方法        转归
                                 别(岁) 肿瘤                                          方法
              Tsujimoto等 [2]  2018 日本 女 82 宫颈鳞癌  呼吸困难、低氧、 双侧GGO        RVSP 72 mmHg  尸检  抗 PH、氧疗、姑息    入院第31天
                                              PH、下肢水肿、尿少                                 治疗            死亡
              Suffredini等 [6]  2018 美国 女 45 宫颈鳞癌  窦速、呼吸困难、疲 肺间质浸润、主肺 右 心 室 扩 张 、 尸检      抗PH、化疗、抗凝、 入院第11天
                                              乏、低氧、晕厥、PH   动脉增宽        RVSP 67 mmHg      利尿、正性肌力、氧疗    死亡
              Vaideeswar等 [7]  2020 印度 女 55 宫颈鳞癌  呼吸困难、头晕、易 ND         正常         尸检     支气管扩张剂        入 院 后 3 h
                                              疲劳                                                       死亡
              Vaideeswar等 [7]  2020 印度 女 50 宫颈鳞癌  昏迷       ND          ND         尸检     ND            入院时死亡

              Taniguchi等 [8]  2021 日本 女 66 宫颈鳞癌  呼吸困难、PH   双侧马赛克征、 右心房扩大,PAP 肺动脉楔 激素、抗生素、化             长 期 生 存 ,
                                                           GGO、胸膜下实变 27 mmHg      入采血    疗、氧疗          定期复查
              Ueda等 [9]  2011 日本 男 60 食管鳞癌    呼吸困难、干咳、 双侧弥漫性间质 三尖瓣反流、PAP TBLB            化疗、呼吸支持       化疗第 9 天
                                              PH、低氧        浸润阴影        75 mmHg                         死亡
              Fujishiro等 [10]  2013 日本 男 67 食管鳞癌  发热、干咳、呼吸困 双侧胸膜下不规 右心室转移、轻微 尸检          化疗、DIC治疗      入院第19天

                                              难、轻度PH       则影          PH                              死亡
              Kawanaka等 [11]  2020 日本 男 68 下咽鳞癌  发热、呼吸困难   双侧少量胸腔积液 ND            CTC    抗生素、氧疗        入院第10天
                                                                                                       死亡
                 ND:未提供;PAP:平均肺动脉压;RVSP:右心室收缩压;TBLB:经支气管镜肺活检;CTC:循环肿瘤细胞检测;DIC:弥散性血管内凝血。

                  PTTM 的发病机制尚未明确,研究提示肿瘤细                        散)以及静脉和淋巴管(淋巴管浸润),引起内皮细
              胞附着于肺血管,包括毛细血管前动脉(血源性扩                            胞损伤释放组织因子(tissue factor,TF),激活凝血系
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