Page 88 - 南京医科大学学报自然科学版

第43卷第4期
·526 · 南 京 医 科 大 学 学 报 2023年4月

interlobular septal thickening，nodular opacity，honeycomb lung，and pleural effusion were observed. Multivariate logistic regression
analysis showed that the levels of SF and CK were independent risk factors for anti⁃MDA5 positive DM with pulmonary symptoms as
the first manifestations（P < 0.05）. The cumulative survival rate within six months after the onset was significantly different in the two
groups（P < 0.05）. Conclusion：Glucocorticoids combined with immunosuppressive agents is the main therapeutic regimen for anti⁃
MDA5 positive DM patients with pulmonary symptoms as the first manifestations. The patients have poor prognosis，and their clinical
manifestations and imaging findings are diverse. The levels of SF and CK are related to anti ⁃ MDA5 positive DM with pulmonary
symptom as the first manifestation，which indicates that they can be used as laboratory monitoring indicators.
［Key words］ dermatomyositis；melanoma differentiation⁃associated gene 5 antibody；pulmonary symptom；clinical feature；prognosis
［J Nanjing Med Univ，2023，43（04）：525⁃530，588］

皮肌炎（dermatomyositis，DM）是一种以肌肉疼 其他恶性肿瘤患者。以肺部症状为首发表现的
痛、肿胀、肌无力、皮肤损害等为主要临床症状的自 MDA5 抗体阳性 DM 诊断标准：患者临床表现为干
身免疫性疾病，其发病率为1/10万~6/10万 。近年 咳、进行性呼吸困难，活动后明显；双肺可闻及吸气
［1］
来陆续发现DM患者体内存在DM特异性抗体，并与 末爆裂音，部分可见发绀、肺动脉高压、肺心病等；
［2］
DM独特的临床表现相关 。抗黑素瘤分化相关基因 胸部高分辨率 CT（high resolution CT，HRCT）检查显
蛋 白 5（melanoma differentiation ⁃ associated gene 5， 示胸膜下、基底部斑片状影、网格影或蜂窝影等，部
MDA5）是 DM 特异性抗体的重要靶点，10%~35%的 分合并磨玻璃影、实变影，小叶间隔增厚等。根据
DM患者为MDA5抗体阳性，患者病死率较高 ［3-4］ 。但 临床首发表现分为肺部首发组（n=15）和非肺部首
由于 MDA5 抗体阳性 DM 患者临床表现异质性较 发组（n=42），研究经医院伦理委员会批准，并知情
大，部分患者往往先出现肺部症状而后才有 DM 的 同意。
症状和体征，易造成误诊和漏诊 。因此，对于以肺 1.2 方法
［5］
部症状为首发表现的 MDA5 抗体阳性 DM 患者，进 1.2.1 一般临床资料收集
行临床特征评估具有重要的临床意义。当前，国内 收集患者的性别、年龄、临床症状（关节疼痛、
有关以肺部症状为首发表现的 MDA5 抗体阳性 DM 肌肉痛、肌无力、胸闷、发热、皮疹征象、皮疹位置）
患者的临床特征、预后研究仍较少，且对于该类患 和发病后6个月内的病死率等一般临床资料。
者采用的治疗方式意见不一。基于此，本研究回 1.2.2 实验室检查
顾性分析以肺部症状为首发表现的 MDA5 抗体阳 收集检测指标包括：白细胞（white blood cell，
性 DM 的临床特征与预后情况，旨在为临床该类 WBC）计数、红细胞沉降率（erythrocyte sedimentation
疾病的诊断、免疫治疗提供参考依据。 rate，ESR）、血 红 蛋 白（hemoglobin，Hb）、血 小 板
（platelet，PLT）计数、白蛋白（albumin，ALB）、血清铁蛋
1 对象和方法
白（serum ferritin，SF）、C反应蛋白（C⁃reactive protein，
1.1 对象 CRP）、降钙素原（procalcitonin，PCT）、丙氨酸氨基转
回顾性选取 2017 年 8 月—2021 年 10 月南京医 移酶（alanine aminotransferase，ALT）、天门冬氨酸氨
科大学第一附属医院收治的MDA5抗体阳性DM患 基转移酶（aspartate aminotransferase，AST）、乳酸脱氢
者 57 例为研究对象。纳入标准：①临床检查符合 酶（lactate dehydrogenase，LDH）、肌酸激酶（creatine
［6］
DM 的诊断标准 ；②酶联免疫吸附测定法（enzyme kinase，CK）、神经元特异性烯醇化酶（neuron⁃specific
linked immunosorbent assay，ELISA）检查显示血清 enolase，NSE）、癌胚抗原（carcinoembryonic antigen，
MDA5 抗体阳性；③性别不限，年龄≥18 岁；④一般 CEA）、糖 类 抗 原 125（carbohydrate antigen 125，
临床资料、实验室检查资料及影像资料完善。排除 CA125）和MDA5抗体水平等。
标准：①合并其他风湿免疫性疾病患者；②合并肺 1.2.3 影像学及皮肤活检
部感染、支气管扩张、慢性支气管炎、支气管哮喘、 收集入选患者胸部HRCT、肌电图扫描结果，收
慢性阻塞性肺疾病、肺癌等肺部疾病患者；③合并 集患者皮肤活检检查结果。