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第43卷第4期
               ·530 ·                            南 京    医 科 大 学 学         报                        2023年4月


              患者合并间质性肺病的发生率较高,并与快速进展                                 484-487
              的肺间质病变密切相关,而该类患者 6 个月生存率                          [5] 石慧婧,于      萍,胡玉琴,等. 抗黑色素瘤分化相关基因
              仅 40.8%~45.0% [19] 。本研究发现,肺部首发组患者                      5抗体阳性皮肌炎患者早期肺间质改变对其预后的影响
              发病后 6 个月内的累积生存率为 53.33%,明显低于                           及分析[J]. 中华风湿病学杂志,2021,25(5):316-322
                                                                [6] LUNDBERG I E,TJÄRNLUND A,BOTTAI M,et al.
              非肺部首发组,提示以肺部表现为首发的 MDA5 抗
                                                                     2017 European League Against Rheumatism/American
              体阳性 DM 患者预后更差,生存期更短。由 MDA5
                                                                     College of Rheumatology classification criteria for adult
              抗体引起内皮细胞损伤和纤维化细胞因子表达是
                                                                     and juvenile idiopathic inflammatory myopathies and
              导致肺血管系统病变的重要原因,肺血管系统病变
                                                                     their major subgroups[J]. Ann Rheum Dis,2017,76
              会加重肺部炎症反应,诱发呼吸衰竭,最终导致患                                (12):1955-1964
              者死亡   [20-21] 。因此,临床应对以肺部表现为首发的                   [7] O’CONNELL K A,LACHANCE A H. Dermatomyositis
              MDA5抗体阳性DM患者给予高度重视,通过分析其                              [J]. N Engl J Med,2021,384(25):2437-2442
              临床表现、影像学特征、SF 与 CK 水平等,早期诊断                       [8] WU W,GUO L,FU Y,et al. Interstitial lung disease in
              并积极治疗。本研究中,肺部首发组患者的生存时                                 anti⁃MDA5 positive dermatomyositis[J]. Clin Rev Aller⁃
              间为105~180 d(截至随访结束),非肺部首发组患者                           gy Immunol,2021,60(2):293-304
              的生存时间为 115~180 d,因此在 100 d 后才出现差                  [9] ROMERO⁃BUENO F,DIAZ DEL CAMPO P,TRALLERO⁃
                                                                     ARAGUÁS E,et al. Recommendations for the treatment
              异;查阅相关文献发现,MDA5 抗体阳性 DM 患者,3
                                                                     of anti⁃melanoma differentiation⁃associated gene 5⁃posi⁃
              个月的生存率为88.0%~93.0%,本研究的结果偏高,
                                                                     tive dermatomyositis⁃associated rapidly progressive inter⁃
              考虑与本研究患者年龄、病情严重程度等因素存在
                                                                     stitial lung disease[J]. Semin Arthritis Rheum,2020,50
              差异有关。
                                                                    (4):776-790
                  综上所述,以肺部症状为首发表现的 MDA5 抗                       [10] ZHANG N,YU X,XIE J,et al. New insights into the role
              体阳性 DM 患者预后较差,其临床表现及影像学特                               of ferritin in iron homeostasis and neurodegenerative dis⁃
              征具有多样性;SF、CK 水平与 MDA5 抗体阳性 DM                          eases[J]. Mol Neurobiol,2021,58(6):2812-2823
              患者以肺部症状为首发表现相关,或可成为实验室                            [11] 陈永仙,王良兴,石宇博,等. 抗MDA5抗体阳性皮肌炎
              监测指标之一。本研究为回顾性研究,纳入样本量                                 合并间质性肺疾病的临床特点分析[J]. 温州医科大学
              较少,未排除确诊时间等对患者预后的影响,同时                                 学报,2021,51(12):954-959
                                                                [12] 郭啸鸣,李新玲,朱羽婷,等. 超敏C反应蛋白与偏头痛
              也未评估患者治疗后临床特征的变化,研究可能
                                                                     患者脑微出血的关系[J]. 南京医科大学学报(自然科
              存在偏倚。后续研究中,会扩大样本量,进行多中
                                                                     学版),2022,42(8):1171-1175
              心、前瞻性对照研究,对结果进行验证与深入分析。
                                                                [13] SU J,ZHOU B. Peripheral blood inflammatory markers in
             [参考文献]                                                  patients with polymyositis and dermatomyositis[J]. Pract
                                                                     J Clin Med,2019,10(2):57-60
             [1] LEUNG A K C,LAM J M,ALOBAIDA S,et al. Juvenile
                   dermatomyositis:advances in pathogenesis,assessment,  [14] LOFTIS C,WHITE R,DULGHERU E C. Dermatomyositis⁃
                   and management[J]. Curr Pediatr Rev,2021,17(4):   related intestinal dysmotility[J]. Mod Rheumatol Case
                                                                     Rep,2021,17(1):1093-1101
                   273-287
             [2] 郑松塬,陈世贤,吴利生,等. 特发性炎症性肌病的分                      [15] 曹   晶,张   红,王鸣军. 抗 MDA5 抗体阳性的皮肌炎
                                                                     患者的临床特征及对其预后的影响[J]. 中国血液流变
                   类:基于临床表现和肌炎特异性抗体[J]. 南方医科大
                                                                     学杂志,2020,30(2):149-153
                   学学报,2020,40(7):1029-1035
                                                                [16] ALLENBACH Y,LEROUX G,SUÁREZ⁃CALVET X,et
             [3] HIDEAKI T,RAN N,YUJI H,et al. A multicenter pro⁃
                                                                     al. Dermatomyositis with or without anti⁃melanoma differ⁃
                   spective study of the efficacy and safety of combined im⁃
                   munosuppressive therapy with high⁃dose glucocorticoid,  entiation⁃associated gene 5 antibodies:common interfer⁃
                                                                     on signature but distinct NOS2 expression[J]. Am J
                   tacrolimus,and cyclophosphamide in interstitial lung dis⁃
                                                                     Pathol,2016,186(3):691-700
                   eases accompanied by anti⁃melanoma differentiation⁃asso⁃
                                                                [17] 陈   望,史晓飞,陈殿森,等. 抗黑色素瘤分化相关基因
                   ciated gene 5 ⁃ positive dermatomyositis[J]. Arthritis
                                                                     5 抗体阳性皮肌炎的胸部高分辨率 CT 分析与临床特
                   Rheumatol Hoboken N J,2019,72(3):488-498
                                                                     征[J]. 中华风湿病学杂志,2022,26(1):22-26
             [4] GUPTA R,KUMAR S,GOW P,et al. Anti⁃MDA5⁃associ⁃
                   ated dermatomyositis[J]. Intern Med J,2020,50(4):                            (下转第588页)
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