Page 91 - 南京医科大学学报自然科学版
P. 91

第43卷第4期          李宗广，俞飞超，吴超杰，等. 以肺部症状为首发表现的MDA5抗体阳性皮肌炎的临床特征
                  2023年4月             与预后分析［J］. 南京医科大学学报（自然科学版），2023，43（04）：525⁃530，588                 ·529 ·


                        100                                       置等与非肺部首发患者比较无明显差异，但 SF、
                                                                  CRP水平明显高于非肺部首发患者，CK水平明显低
                         80
                       （ % ）  60                                  于非肺部首发患者，提示 SF、CRP 水平偏高、CK 水
                                                                  平偏低，是以肺部症状为首发表现的 MDA5 抗体阳
                       累积生存率  40                                  性DM患者的独特临床表现。SF是铁的主要贮存蛋

                                                                  白，在机体感染、抗氧化、炎症反应等方面具有重要
                         20                                       作用，是巨噬细胞活化的重要标志物                   ［10］ 。陈永仙
                                              肺部首发组
                                              非肺部首发组              等 ［11］ 对比分析了MDA5抗体阳性DM合并间质性肺
                          0
                            0     50    100    150   200          疾病患者的临床特点，发现 MDA5 抗体阳性患者的
                                     生存时间（d）
                                                                  SF 水平显著高于 MDA5 抗体阴性患者，认为 MDA5
                  图1 肺部首发组与非肺部首发组患者的总生存曲线                         抗体阳性会诱导巨噬细胞活化，促进肌组织的炎症
                Figure 1  Overall survival curves of patients in the pulmo⁃  细胞因子表达，使内皮细胞产生大量的效应分子，
                        nary first symptom group and non ⁃ pulmonary  从而导致肺血管病变，引发肺部症状。本研究的多
                        first symptom group
                                                                  因素 Logistic 回归分析也证实 SF 是 MDA5 抗体阳性
                具备典型 DM 皮肤损害，但高达 70%的患者在确诊                        DM 患者以肺部症状为首发表现的独立危险因素，
                                                    ［7］
                后的1~6个月内并发呼吸衰竭，病情凶险 。MDA5                         进一步提示临床或可通过监测患者 SF 水平对患者
                抗体作为 DM 的特异性抗体，在其他类型的炎症性                          进行诊断。CRP 由肝脏合成，是机体重要的炎症介
                肌病中较少发现，具有 MDA5 抗体阳性的 DM 患者                       质，其水平会因炎性因子被激活而急速上升，加速
                由于Ⅰ型干扰素通路异常激活，会触发自身免疫和                            患者的器官损伤        ［12］ 。值得注意的是，有学者发现，
                炎症反应，进一步加重皮肤损害与肺部症状，不利                            DM 患者可能出现 CRP 水平升高，但其水平变化与
                于患者预后 。当前，DM的临床诊断主要围绕临床                           肌痛等临床症状及 CK 水平无相关性，无法作为评
                          ［8］
                症状与体征，结合肌电图、肌活检、肌酶谱等诊断，                           估 DM 疾病活动度的单一指标            ［13］ 。本研究也发现，
                对于以肺部症状为首发表现的患者，临床存在误                             CRP 与以肺部症状为首发表现的 MDA5 抗体阳性
                诊、漏诊的可能性。因此，寻找可以预判以肺部症                            DM 无明显相关性，考虑与本研究中肺部首发患者
                状为首发表现的MDA5抗体阳性DM的相关独立危                           除存在肺部炎症反应外，可能还存在其他感染病灶
                险因素，对提高疾病早期诊疗有效性、延缓疾病进                            有关，相关结论仍需进一步研究。CK是评估肌损伤
                展意义重大。                                            的重要标志物，与 DM 的活动性关系密切                 ［14］ 。有研
                    在 MDA5 抗体阳性 DM 的治疗方面，糖皮质激                     究发现，DM合并间质性肺疾病患者的血清CK水平
                素依然占据重要地位，单用糖皮质激素或联合免疫                            较低，且MDA5抗体阳性患者的血清CK水平会进一
                抑制剂治疗是临床普遍认可的方案。本研究中，针                            步降低   ［15］ 。本研究结果也进一步证实，CK水平变化
                对以肺部症状为首发表现的MDA5抗体阳性DM患                           可能会影响以肺部症状为首发表现的MDA5抗体阳
                者多采用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗，与非肺                            性DM的发生发展。本研究中，仅有1例以肺部症状
                部首发组患者存在差异。肺部感染是DM患者死亡                            为首发表现的MDA5抗体阳性患者肌电图可见明显
                的首要原因，对于以肺部症状为首发表现的患者来                            肌源性损伤，可认为该组中14例MDA5抗体阳性患
                说，合理应用激素及免疫抑制剂，积极防治肺部感                            者均为无肌病性皮肌炎，分析其原因可能与 MDA5
                染是改善患者预后的关键。因此，临床针对以肺部                            抗体阳性患者诱导型一氧化氮合成酶的表达上调，
                症状为首发表现的MDA5抗体阳性DM患者应考虑                           使患者肌电图表现为正常或轻度异常有关 。
                                                                                                       ［16］
                采用更积极的治疗方案，即糖皮质激素联合免疫抑                                对肺部首发组患者的胸部 CT 征象进行分析发
                制剂治疗。Romero⁃Bueno 等 一项关于MDA5抗体                    现，斑片状影是以肺部症状为首发表现的 MDA5 抗
                                         ［9］
                阳性DM的治疗研究也认为，MDA5抗体阳性DM合                          体阳性DM患者的典型CT征象，与既往研究结果类
                并间质性肺疾病患者应首选联合疗法，同时建议针                            似 ［17］ 。斑片状影可见于肺间质增厚、气腔病变、肺
                对不同患者进行个体化、多靶点的综合治疗。                              泡萎陷等多种异常组合，其特征变化提示病变有进

                    本研究发现，以肺部症状为首发表现的 MDA5                        行性和活动性，对于存在该 CT 征象的患者，临床应
                抗体阳性 DM 患者的临床症状、皮疹征象和皮疹位                          尽早给予治疗      ［18］ 。有报道显示，MDA5抗体阳性DM
   86   87   88   89   90   91   92   93   94   95   96