Page 96 - 南京医科大学学报自然科学版

第43卷第7期
·982 · 南 京 医 科 大 学 学 报 2023年7月

淋巴结及肿瘤转移、肿瘤治疗方式。通过定期复 （20.6%），2 例患者首发症状为泌乳、月经不规则
查内镜、CT、MRI 等手段来评估肿瘤的情况和治疗 （5.9%），因体检发现的患者有 4 例（11.8%），只有
效果。 1 例患者的首发症状为皮肤斑丘疹（2.9%） 。
［3］
2.3 临床特点及实验室检查结果
2 结 果
34例MEN⁃1患者中，发生淋巴结转移或者远处
2.1 流行病学 转移的患者有10例（29.4%），有1例患者累及了5个
本院的 10 例及文献检索到的 24 例，合计 34 例 内分泌腺体，6例患者累及4个内分泌腺体，20例患
MEN⁃1患者中，男21例，女13例，40~60岁的患者多 者累及3个内分泌腺体，7例患者累及2个内分泌腺
见，其中 20 例患者有家族史，病史 1 个月~10 年以 体。血清学检查中有17例患者的血钙升高，22例患
上，起病或急或缓（表1）。 者的甲状旁腺激素水平升高，11例患者的泌乳素水
平升高，9例患者的胃泌素水平升高（表1）。
表1 MEN⁃1患者的临床特征及肿瘤特点 （n）
2.4 器械检查
临床特征 例数
甲状旁腺核素扫描：29例甲状旁腺腺瘤患者行
性别
男 21 甲状旁腺核素扫描发现；垂体 MRI：20 例垂体瘤患
女 13 者均行垂体 MRI 发现；胰腺双能 CT：10 例胰腺神经
年龄 内分泌肿瘤患者行胰腺双能CT发现，其余患者通过
< 40岁 07 内镜、F⁃PET/CT、Ga⁃PET/CT 等发现。1 例累及甲
18
68
40~ < 60岁 16 状旁腺、胃、十二指肠及肾上腺等腺体的典型患者
60~70岁 10
的内镜及影像学表现见图1~3。
> 70岁 01
家族史
有 20
无 14
首发症状
泌尿系结石、血钙升高 11
低血糖症状（心慌、发冷等） 07
消化道症状（腹泻、腹痛、呕吐等） 09 A B
泌乳、月经不规则 02 A：胃体、胃底见多发直径 0.3~0.5 cm 息肉样隆起，表面结节
其他（体检、皮肤斑丘疹等） 05 不平；B：十二指肠球部前壁见 2 个大小分别约 0.4 cm×0.4 cm、0.5
cm×0.5 cm黏膜下隆起，表面光滑。
累及腺体数
图1 MEN⁃1相关胃及十二指肠NEN内镜下表现
5个 01
4个 06
3个 20
2个 07
转移情况
无 24
有 10
实验室检查 A B
血钙升高 17 A：门腔间隙增大淋巴结，生长抑素受体（somatostatin receptor，
甲状旁腺激素升高 22 SSTR）表达明显增高；B：左侧肾上腺略低密度结节，SSTR 表达低于
泌乳素升高 11 正常。
胃泌素升高 09 图2 MEN⁃1累及肾上腺的影像学表现

2.2 临床首发症状 2.5 肿瘤组分及治疗方案
34例MEN⁃1患者的临床首发症状中，11例为泌 根据统计，34例MEN⁃1患者中有100种不同的
尿系结石、高钙血症（32.4%），9例为腹痛、腹泻等消 肿瘤组分，其中，最常见的肿瘤组分是甲状旁腺腺
化道症状（26.5%），7 例为心慌、发冷等低血糖症状 瘤（29例，29%）、胰腺神经内分泌肿瘤（30例，30%）、