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第43卷第9期          张纪红，陆 杰，陈道文，等. 56例MOG⁃IgG相关疾病首次发病临床特点回顾性分析［J］.
                  2023年9月                     南京医科大学学报（自然科学版），2023，43（9）：1257-1260                      ·1259 ·


                                                    表2 不同分组脑脊液检查结果                                  ［M（P25，P75 ）］
                   脑脊液检查        视神经炎组（n=4） 脑膜脑炎组（n=12） 脑干脑炎组（n=4） 脊髓炎组（n=6） 多症状组（n=4）                      P值
                 压力（mmHg）         80（70，90）0.   .120（60，150）00   115（110，120）.  .110（100，120）  .145（125，165）  0.090
                                                           #
                                          *
                 白细胞（×10 个/L）    1.5（0，3.0）0.0    15（5，38）.00    28（26，30）0.   78.5（51，106）  .165（161，170）  <0.001
                          6
                                         *
                                                         #
                 总蛋白（g/L）       0.38（0.36，0.39） *  0.54（0.33，0.69） #  0.55（0.52，0.59） 0.65（0.37，0.92） 0.91（0.42，1.40）  0.258
                   *：显著低于其他组；#：显著低于脊髓炎组及多症状组
                有显著的视乳头水肿，其中 1 例伴有出血，3 例患者                        首次发病症状无显著相关性（P=0.48）。
                视乳头苍白或色泽略淡。
                                                                  3  讨 论
                    12 例患者有脑电图检查结果。表现为θ波增
                多、慢波阵发、尖慢波或尖慢波阵发等。                                    随 着 抗 体 检 测 技 术 的 普 及 ，越 来 越 多 的
                    2例患者自身抗体阳性，1例为SSA52抗体弱阳                       MOGAD 患者被确诊，临床实践中该病可能会被误
                性合并甲状腺球蛋白抗体阳性，1 例为甲状腺过氧                           诊为视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica
                化物酶抗体阳性。                                          spectrum disorder，NMOSD）或多发性硬化（multiple
                    14 例患者首次发病时有 MOG⁃IgG 抗体检测。                    sclerosis，MS）。目前认为 MOGAD 是一个独特的疾
                12 例（85.71%）呈弱阳性（8 例血清滴度 1∶10，4 例                 病，具有独特的临床特点。
                血清滴度 1∶32），2 例（14.29%）呈强阳性（血清滴度                       大多数在儿童及青年时期发病，个别患者中老

                1∶320）。弱阳性患者EDSS评分（3.75±0.70）分（0.5~               年时期发病。佛罗里达大学一项回顾性研究显示
                                                                                   ［1］
                7.5 分）；强阳性患者 EDSS 评分（3.50±0.50）分（3.0~             中位发病年龄14岁 ，法国一项研究显示中位发病
                4.0 分）。抗体滴度水平与患者性别（P=0.12）、年龄                     年龄27岁 。MS及NMOSD患者中女性比例显著高
                                                                           ［2］
               （P=0.38）、病前诱因（P=0.18）、腰穿压力（P=0.16）、                于男性，但MOGAD患者中男性比例相对更高                   ［3-4］ 。
                脑脊液蛋白（P=0.50）、EDSS 评分（P=0.24）、是否复                     该病临床表现多样，有显著异质性。该病的视
                发（P=0.22）无显著相关性；与脑脊液白细胞是否升                        神经炎症主要累及视神经前段，受累视神经水肿严
                高（P=0.01）及主要临床表现（P=0.04）相关，脑膜脑                    重，伴眶内和周围组织炎症，在视力下降之前数天常
                炎组患者MOG⁃IgG抗体滴度水平相对较高。                            有眼部疼痛，有时会有偏头痛样表现 。Asseyer等                  ［5］
                                                                                                  ［5］
                2.5  疾病预后                                         研究中，49.6%以视神经炎为主要表现的MOGAD患
                    第1次发病后，多数患者（96.43%，54/56）恢复良                  者有眼部疼痛。在临床上遇到眼痛或头痛且在数
                好，无后遗症；少数患者（3.57%，2/56）有后遗症，1例                    天后出现视力下降患者，需要考虑 MOGAD 的可
                                                                            ［6］
                遗留左眼仅存光感，1例遗留左眼持续外展位。                             能。Liu 等 研究中，61.62%为单侧视神经起病，
                    本队列患者随访时间 1~20 年。14 例（25%）患                   38.43%为双侧视神经起病，84.61%伴眼痛，47.82%
                者未复发，随访时距首次发病时间为11~38个月，平                         有视盘水肿；发病 2 周内 78.90%患眼视力下降至最
                均（21.6±3.72）个月。42 例（75%）患者复发，第 2 次                重。通常 MOGAD 很容易与 MS 区分，但有时与
                复发与首次发作间隔时间 1~60 个月，平均（13.80±                     NMOSD 很难鉴别。MOGAD 表现为脊髓炎的比例
                                                                               ［7］
                3.36）个月。1 年之内复发占 61.92%，第 2 年复发占                  较低，Zhang 等 研究中，29.23%的 MOGAD 患者有
                28.61%。Logistic回归分析发现男性、未使用免疫调                    脊髓炎表现，而 66.40%的 NMOSD 有脊髓炎表现。
                节治疗者更易复发。                                         极后区综合征是 NMOSD 的常见表现，可出现于
                    第1次发病后，14例患者接受免疫调节治疗（激                        17.22%的成人 NMOSD 中，而仅 1.91%的 MOGAD 患
                                                                                         ［8］
                素逐步减量联合免疫抑制剂），42 例患者激素快速                          者中会出现极后区综合征 。
                减停且未使用免疫抑制剂治疗。应用免疫调节治                                 大多数患者脑脊液白细胞增多，约1/3总蛋白升
                                                                                     ［9］
                                                                                               ［10］
                疗的患者中，85.71%（12/14）没有复发；未应用免疫                     高，寡克隆区带很少见 。Chen等 研究中MRI的颅
                调节治疗的患者中，4.76%（2/42）的患者没有复发；                      内病灶常位于皮层下、内囊后肢，以大病灶常见；
                差异有统计学意义（P < 0.01）。                               63.49%的脊髓受累者表现为短节段损害，脊髓圆锥
                    第2次复发时，12例患者表现为视神经炎，10例                       较少受累。
                表现为脑膜脑炎，8例表现为脑干脑炎，10例表现为                              MOG⁃IgG 抗体滴度水平是当前关注的热点，但
                脊髓炎，2例表现为多症状。第2次复发时的症状与                           目前尚无确切定论，有研究认为MOG⁃IgG抗体滴度
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