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第43卷第9期 张纪红,陆 杰,陈道文,等. 56例MOG⁃IgG相关疾病首次发病临床特点回顾性分析[J].
2023年9月 南京医科大学学报(自然科学版),2023,43(9):1257-1260 ·1259 ·
表2 不同分组脑脊液检查结果 [M(P25,P75 )]
脑脊液检查 视神经炎组(n=4) 脑膜脑炎组(n=12) 脑干脑炎组(n=4) 脊髓炎组(n=6) 多症状组(n=4) P值
压力(mmHg) 80(70,90)0. .120(60,150)00 115(110,120). .110(100,120) .145(125,165) 0.090
#
*
白细胞(×10 个/L) 1.5(0,3.0)0.0 15(5,38).00 28(26,30)0. 78.5(51,106) .165(161,170) <0.001
6
*
#
总蛋白(g/L) 0.38(0.36,0.39) * 0.54(0.33,0.69) # 0.55(0.52,0.59) 0.65(0.37,0.92) 0.91(0.42,1.40) 0.258
*:显著低于其他组;#:显著低于脊髓炎组及多症状组
有显著的视乳头水肿,其中 1 例伴有出血,3 例患者 首次发病症状无显著相关性(P=0.48)。
视乳头苍白或色泽略淡。
3 讨 论
12 例患者有脑电图检查结果。表现为θ波增
多、慢波阵发、尖慢波或尖慢波阵发等。 随 着 抗 体 检 测 技 术 的 普 及 ,越 来 越 多 的
2例患者自身抗体阳性,1例为SSA52抗体弱阳 MOGAD 患者被确诊,临床实践中该病可能会被误
性合并甲状腺球蛋白抗体阳性,1 例为甲状腺过氧 诊为视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica
化物酶抗体阳性。 spectrum disorder,NMOSD)或多发性硬化(multiple
14 例患者首次发病时有 MOG⁃IgG 抗体检测。 sclerosis,MS)。目前认为 MOGAD 是一个独特的疾
12 例(85.71%)呈弱阳性(8 例血清滴度 1∶10,4 例 病,具有独特的临床特点。
血清滴度 1∶32),2 例(14.29%)呈强阳性(血清滴度 大多数在儿童及青年时期发病,个别患者中老
1∶320)。弱阳性患者EDSS评分(3.75±0.70)分(0.5~ 年时期发病。佛罗里达大学一项回顾性研究显示
[1]
7.5 分);强阳性患者 EDSS 评分(3.50±0.50)分(3.0~ 中位发病年龄14岁 ,法国一项研究显示中位发病
4.0 分)。抗体滴度水平与患者性别(P=0.12)、年龄 年龄27岁 。MS及NMOSD患者中女性比例显著高
[2]
(P=0.38)、病前诱因(P=0.18)、腰穿压力(P=0.16)、 于男性,但MOGAD患者中男性比例相对更高 [3-4] 。
脑脊液蛋白(P=0.50)、EDSS 评分(P=0.24)、是否复 该病临床表现多样,有显著异质性。该病的视
发(P=0.22)无显著相关性;与脑脊液白细胞是否升 神经炎症主要累及视神经前段,受累视神经水肿严
高(P=0.01)及主要临床表现(P=0.04)相关,脑膜脑 重,伴眶内和周围组织炎症,在视力下降之前数天常
炎组患者MOG⁃IgG抗体滴度水平相对较高。 有眼部疼痛,有时会有偏头痛样表现 。Asseyer等 [5]
[5]
2.5 疾病预后 研究中,49.6%以视神经炎为主要表现的MOGAD患
第1次发病后,多数患者(96.43%,54/56)恢复良 者有眼部疼痛。在临床上遇到眼痛或头痛且在数
好,无后遗症;少数患者(3.57%,2/56)有后遗症,1例 天后出现视力下降患者,需要考虑 MOGAD 的可
[6]
遗留左眼仅存光感,1例遗留左眼持续外展位。 能。Liu 等 研究中,61.62%为单侧视神经起病,
本队列患者随访时间 1~20 年。14 例(25%)患 38.43%为双侧视神经起病,84.61%伴眼痛,47.82%
者未复发,随访时距首次发病时间为11~38个月,平 有视盘水肿;发病 2 周内 78.90%患眼视力下降至最
均(21.6±3.72)个月。42 例(75%)患者复发,第 2 次 重。通常 MOGAD 很容易与 MS 区分,但有时与
复发与首次发作间隔时间 1~60 个月,平均(13.80± NMOSD 很难鉴别。MOGAD 表现为脊髓炎的比例
[7]
3.36)个月。1 年之内复发占 61.92%,第 2 年复发占 较低,Zhang 等 研究中,29.23%的 MOGAD 患者有
28.61%。Logistic回归分析发现男性、未使用免疫调 脊髓炎表现,而 66.40%的 NMOSD 有脊髓炎表现。
节治疗者更易复发。 极后区综合征是 NMOSD 的常见表现,可出现于
第1次发病后,14例患者接受免疫调节治疗(激 17.22%的成人 NMOSD 中,而仅 1.91%的 MOGAD 患
[8]
素逐步减量联合免疫抑制剂),42 例患者激素快速 者中会出现极后区综合征 。
减停且未使用免疫抑制剂治疗。应用免疫调节治 大多数患者脑脊液白细胞增多,约1/3总蛋白升
[9]
[10]
疗的患者中,85.71%(12/14)没有复发;未应用免疫 高,寡克隆区带很少见 。Chen等 研究中MRI的颅
调节治疗的患者中,4.76%(2/42)的患者没有复发; 内病灶常位于皮层下、内囊后肢,以大病灶常见;
差异有统计学意义(P < 0.01)。 63.49%的脊髓受累者表现为短节段损害,脊髓圆锥
第2次复发时,12例患者表现为视神经炎,10例 较少受累。
表现为脑膜脑炎,8例表现为脑干脑炎,10例表现为 MOG⁃IgG 抗体滴度水平是当前关注的热点,但
脊髓炎,2例表现为多症状。第2次复发时的症状与 目前尚无确切定论,有研究认为MOG⁃IgG抗体滴度