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第43卷第9期          张纪红,陆 杰,陈道文,等. 56例MOG⁃IgG相关疾病首次发病临床特点回顾性分析[J].
                  2023年9月                     南京医科大学学报(自然科学版),2023,43(9):1257-1260                      ·1259 ·


                                                    表2 不同分组脑脊液检查结果                                  [M(P25,P75 )]
                   脑脊液检查        视神经炎组(n=4) 脑膜脑炎组(n=12) 脑干脑炎组(n=4) 脊髓炎组(n=6) 多症状组(n=4)                      P值
                 压力(mmHg)         80(70,90)0.   .120(60,150)00   115(110,120).  .110(100,120)  .145(125,165)  0.090
                                                           #
                                          *
                 白细胞(×10 个/L)    1.5(0,3.0)0.0    15(5,38).00    28(26,30)0.   78.5(51,106)  .165(161,170)  <0.001
                          6
                                         *
                                                         #
                 总蛋白(g/L)       0.38(0.36,0.39) *  0.54(0.33,0.69) #  0.55(0.52,0.59) 0.65(0.37,0.92) 0.91(0.42,1.40)  0.258
                   *:显著低于其他组;#:显著低于脊髓炎组及多症状组
                有显著的视乳头水肿,其中 1 例伴有出血,3 例患者                        首次发病症状无显著相关性(P=0.48)。
                视乳头苍白或色泽略淡。
                                                                  3  讨 论
                    12 例患者有脑电图检查结果。表现为θ波增
                多、慢波阵发、尖慢波或尖慢波阵发等。                                    随 着 抗 体 检 测 技 术 的 普 及 ,越 来 越 多 的
                    2例患者自身抗体阳性,1例为SSA52抗体弱阳                       MOGAD 患者被确诊,临床实践中该病可能会被误
                性合并甲状腺球蛋白抗体阳性,1 例为甲状腺过氧                           诊为视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica
                化物酶抗体阳性。                                          spectrum disorder,NMOSD)或多发性硬化(multiple
                    14 例患者首次发病时有 MOG⁃IgG 抗体检测。                    sclerosis,MS)。目前认为 MOGAD 是一个独特的疾
                12 例(85.71%)呈弱阳性(8 例血清滴度 1∶10,4 例                 病,具有独特的临床特点。
                血清滴度 1∶32),2 例(14.29%)呈强阳性(血清滴度                       大多数在儿童及青年时期发病,个别患者中老

                1∶320)。弱阳性患者EDSS评分(3.75±0.70)分(0.5~               年时期发病。佛罗里达大学一项回顾性研究显示
                                                                                   [1]
                7.5 分);强阳性患者 EDSS 评分(3.50±0.50)分(3.0~             中位发病年龄14岁 ,法国一项研究显示中位发病
                4.0 分)。抗体滴度水平与患者性别(P=0.12)、年龄                     年龄27岁 。MS及NMOSD患者中女性比例显著高
                                                                           [2]
               (P=0.38)、病前诱因(P=0.18)、腰穿压力(P=0.16)、                于男性,但MOGAD患者中男性比例相对更高                   [3-4] 。
                脑脊液蛋白(P=0.50)、EDSS 评分(P=0.24)、是否复                     该病临床表现多样,有显著异质性。该病的视
                发(P=0.22)无显著相关性;与脑脊液白细胞是否升                        神经炎症主要累及视神经前段,受累视神经水肿严
                高(P=0.01)及主要临床表现(P=0.04)相关,脑膜脑                    重,伴眶内和周围组织炎症,在视力下降之前数天常
                炎组患者MOG⁃IgG抗体滴度水平相对较高。                            有眼部疼痛,有时会有偏头痛样表现 。Asseyer等                  [5]
                                                                                                  [5]
                2.5  疾病预后                                         研究中,49.6%以视神经炎为主要表现的MOGAD患
                    第1次发病后,多数患者(96.43%,54/56)恢复良                  者有眼部疼痛。在临床上遇到眼痛或头痛且在数
                好,无后遗症;少数患者(3.57%,2/56)有后遗症,1例                    天后出现视力下降患者,需要考虑 MOGAD 的可
                                                                            [6]
                遗留左眼仅存光感,1例遗留左眼持续外展位。                             能。Liu 等 研究中,61.62%为单侧视神经起病,
                    本队列患者随访时间 1~20 年。14 例(25%)患                   38.43%为双侧视神经起病,84.61%伴眼痛,47.82%
                者未复发,随访时距首次发病时间为11~38个月,平                         有视盘水肿;发病 2 周内 78.90%患眼视力下降至最
                均(21.6±3.72)个月。42 例(75%)患者复发,第 2 次                重。通常 MOGAD 很容易与 MS 区分,但有时与
                复发与首次发作间隔时间 1~60 个月,平均(13.80±                     NMOSD 很难鉴别。MOGAD 表现为脊髓炎的比例
                                                                               [7]
                3.36)个月。1 年之内复发占 61.92%,第 2 年复发占                  较低,Zhang 等 研究中,29.23%的 MOGAD 患者有
                28.61%。Logistic回归分析发现男性、未使用免疫调                    脊髓炎表现,而 66.40%的 NMOSD 有脊髓炎表现。
                节治疗者更易复发。                                         极后区综合征是 NMOSD 的常见表现,可出现于
                    第1次发病后,14例患者接受免疫调节治疗(激                        17.22%的成人 NMOSD 中,而仅 1.91%的 MOGAD 患
                                                                                         [8]
                素逐步减量联合免疫抑制剂),42 例患者激素快速                          者中会出现极后区综合征 。
                减停且未使用免疫抑制剂治疗。应用免疫调节治                                 大多数患者脑脊液白细胞增多,约1/3总蛋白升
                                                                                     [9]
                                                                                               [10]
                疗的患者中,85.71%(12/14)没有复发;未应用免疫                     高,寡克隆区带很少见 。Chen等 研究中MRI的颅
                调节治疗的患者中,4.76%(2/42)的患者没有复发;                      内病灶常位于皮层下、内囊后肢,以大病灶常见;
                差异有统计学意义(P < 0.01)。                               63.49%的脊髓受累者表现为短节段损害,脊髓圆锥
                    第2次复发时,12例患者表现为视神经炎,10例                       较少受累。
                表现为脑膜脑炎,8例表现为脑干脑炎,10例表现为                              MOG⁃IgG 抗体滴度水平是当前关注的热点,但
                脊髓炎,2例表现为多症状。第2次复发时的症状与                           目前尚无确切定论,有研究认为MOG⁃IgG抗体滴度
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