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第43卷第9期                           南京医科大学学报（自然科学版）
                  2023年9月                   Journal of Nanjing Medical University（Natural Sciences）     ·1257 ·


               ·临床研究·

                56例MOG⁃IgG相关疾病首次发病临床特点回顾性分析



                张纪红，陆 杰，陈道文，石静萍，田敏捷                *
                南京医科大学附属脑科医院神经内科，江苏 南京                  210029




               ［摘   要］ 目的：探索抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白 G 抗体相关疾病（anti⁃myelin oligodendrocyte glycoprotein⁃IgG
                associated disorder，MOGAD）首次发病的临床特点。方法：对56例临床确诊MOGAD患者首次发病临床资料进行回顾性分析，
                包括年龄、性别、症状、磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）、眼底、脑脊液（cerebrospinal fluid，CSF）、抗髓鞘少突胶质
                细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体（anti⁃myelin oligodendrocyte glycoprotein⁃IgG，MOG⁃IgG）滴度水平、扩展功能障碍量表（expanded
                disability status scale，EDSS）评分、与第 2 次复发的间隔时间等。结果：首次发病年龄 10~58 岁，中位年龄 23 岁。男女比例为
                1.8∶1。主要临床表现是脑膜脑炎（32.14%）、视神经炎（25.00%）、脊髓炎（17.86%）、脑干脑炎（14.28%）及多症状（10.71%）。
                MRI表现无特异性，颅脑MRI显示病灶体积大、分布散，脑干病灶常伴随大脑半球病灶；脊髓受累以短节段损害为主。约一半
                患者脑脊液白细胞及蛋白轻中度升高。以视神经炎为主要表现的患者眼底常见显著视乳头水肿。EDSS 评分 0.5~8.5 分。
                MOG⁃IgG抗体滴度以弱阳性多见，滴度与疾病严重程度及复发风险无相关性（P > 0.05）。首次发病后96.43%的患者（54/56）恢
                复良好，3.57%的患者（2/56）有后遗症。75.00%的患者（42/56）有复发，与首次发作间隔1~60个月。未接受免疫调节治疗患者
                的复发风险显著高于接受免疫调节治疗患者（P < 0.05）。第2次复发时的症状与首次症状无相关性（P > 0.05）。结论：MOGAD
                首次发病大部分在青少年及青年时期，40岁之前占75.00%，未见老年期发病者。男性稍多于女性，临床表现多样，大部分患者
                首次发病后恢复良好，免疫调节治疗可显著降低复发风险。
               ［关键词］ MOGAD；MOG⁃IgG；脱髓鞘疾病
               ［中图分类号］ R744.5                   ［文献标志码］ A                      ［文章编号］ 1007⁃4368（2023）09⁃1257⁃04
                doi：10.7655/NYDXBNS20230911




                    炎症或免疫介导的中枢神经系统脱髓鞘疾病                           质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病诊断和治
                包括一系列疾病，它们的临床表现及影像学表现具                            疗中国专家共识》，即诊断明确的 MOGAD 患者，共
                有一定相似性，但不同类型脱髓鞘疾病的治疗方案                            56例。所有患者均无系统性自身免疫性疾病。
                及预后不同。在脱髓鞘事件第1次发生时即能明确                            1.2  方法
                诊断，对于制定治疗方案及改善预后极其重要。本                                对患者第1次发病时的临床资料进行回顾性统
                研究对 56 例诊断抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫                          计分析，包括年龄、性别、主要症状、磁共振成像
                球蛋白 G 抗体相关疾病（anti⁃myelin oligodendrocyte         （magnetic resonance imaging，MRI）、脑脊液（cerebro⁃
                glycoprotein⁃IgG associated disorder，MOGAD）患者首    spinal fluid，CSF）、抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫
                次发病的临床资料进行回顾性分析，总结该病首次                            球蛋白 G 抗体（anti⁃myelin oligodendrocyte glycopro⁃
                发病的特点，为临床诊断提供一定启示和帮助。                             tein⁃IgG，MOG⁃IgG）滴度水平、眼底检查、第2次复发

                                                                  时间、扩展功能障碍量表（expanded disability status
                1  对象和方法
                                                                  scale，EDSS）评分等。
                1.1  对象                                               本研究中 MOG⁃IgG 检测采用国际推荐的细胞
                    收集2018年1月—2022年3月在南京医科大学                      法，抗原使用全长人 MOG；血清 MOG⁃IgG 滴度≥
                附属脑科医院神经内科住院患者，符合2020年3月                          1∶10，脑脊液MOG⁃IgG滴度≥1∶1，认定为MOG⁃IgG
                中国免疫学会神经免疫分会发布的《抗髓鞘少突胶                            阳性，根据滴度水平可分为弱阳性（1∶10、1∶32）、阳性

               ［基金项目］ 南京市医学科技发展项目（YKK19087）；南京医                  （1∶100、1∶320）、强阳性（1∶1 000、1∶3 200）。
                科大学科技发展基金（NMUB2019126）                            1.3 统计学方法
                ∗                                                     应用 SPSS 26.0 进行统计学分析。非正态分布
                通信作者（Corresponding author），E⁃mail：njdttmj@163.com
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