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第44卷第4期
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              图（trans esophageal echocardiography，TEE）的普及，           肺动脉瘤（pulmonary artery aneurysm，PAA）：目
                                     ［7］
              可能会提高QPV的检出率 。通过TEE高肋间窗的                          前对于 PAA 尚无统一定义，Brown 等           ［16］ 认为主肺动
              肺动脉瓣短轴切面，可以直观地观察到QPV并评估                           脉瘤样扩张且直径 > 40 mm即可定义为PAA。PAA
              瓣膜的功能状态。目前多排螺旋 CT 的发展及心脏                          分为原发性 PAA 及继发性 PAA。原发性 PAA 与先
              CT 的日渐普及使我们能够获得更清晰的肺动脉瓣                           天性心脏病有关，其中肺动脉瓣关闭不全是一大病
              图像，并可进行三维重建，有利于早期发现肺动脉                            因 ［17］ 。继发性 PAA 主要与传染性疾病或者自身免
              瓣畸形，然而对于瓣膜的功能状况判断，仍然主要                            疫性疾病等导致的大动脉炎相关。大部分 PAA 患
              依赖超声心动图。心脏 MRI 也可显示肺动脉瓣短                          者无临床症状，有症状时为气喘、胸痛、心悸、晕厥
              轴切面，对于诊断QPV及其他肺动脉瓣解剖畸形也                           和声嘶等。Kreibich 等      ［17］ 总结的 PAA 手术指征为：
              有一定优势，并且也能提供如反流情况及跨瓣压力                            ①PAA 样扩张，直径 > 5.5 cm；②6 个月内 PAA 直径
              差等瓣膜功能信息         ［8-9］ 。随着新技术的发展，CT 以             增加 > 0.5 cm；③PAA压迫邻近组织；④瘤内血栓形
              及 MRI 将在诊断 QPV 及其他肺动脉瓣畸形过程中                       成；⑤出现相应临床症状；⑥有严重瓣膜病变或反
              发挥越来越大的作用。                                        流证据；⑦诊断为肺动脉高压；⑧有破裂或者夹层
                  QPV 早期一般无特异性症状，通常是在手术治                        形成可能。目前的手术方式包括 PAA 切除术和右
              疗或尸检过程中偶然发现             ［10］ ，随着病情的发展，将           室流出道替换或者重建术             ［18］ 。无手术指征者以积
              会导致以下肺动脉相关疾病。                                     极处理原发病为主要治疗方案。本例患者虽然主
                  肺动脉瓣狭窄（pulmonary stenosis，PS）：肺动脉             肺动脉直径为4.4 cm，但尚未形成瘤样扩张，因此无
              瓣的发育不良将导致肺动脉瓣的增厚及严重变形，这                           相应手术指征。
              是PS常见原因之一 。根据Cuypers等 的总结，肺                            综上所述，QPV 是罕见的心脏瓣膜畸形，文献
                                                ［12］
                               ［11］
              动脉瓣跨瓣压差 > 64 mmHg或者峰值流速 > 4 m/s的                  报道较少，完备的影像学检查是发现该病的关键。
                                                                当患者出现因肺动脉瓣狭窄或关闭不全导致右心
              患者可先行肺动脉瓣球囊成形术（balloon pulmonary
              valvuloplasty，BPV）。目前许多研究证实了BPV的安                 功能不全及继发PAA时应及时手术干预，如合并其
              全性和良好的短期和长期预后。若球囊扩张成形失败                           他心脏器质性病变，可考虑同期处理。本例患者诊
              且跨瓣压差 > 80 mmHg或者峰值流速 > 4.3 m/s，可行                断为风湿性心脏病，肺动脉瓣叶质量较差，出现中
              肺动脉瓣置换术。                                          重度肺动脉瓣关闭不全，主肺动脉扩张，有右心功
                                                                能不全的症状，且伴发其他心脏疾病（需同期行二
                  肺动脉瓣反流（pulmonary regurgitation，PR）：PR
              多见于法洛四联症修复术后的远期并发症，肺动脉                            尖瓣置换术）。尽管机械瓣膜具有更高的耐用性，
              瓣畸形也是PR 的常见原因。单纯的肺动脉关闭不                           但肺动脉瓣解剖位置特殊，血栓形成的风险较低，
              全一般不必特殊治疗，但需预防细菌性心内膜炎的                            并且易于通过肺血管床以进行未来干预，且该患者
              发生。需要治疗的是导致肺动脉高压的原发性疾                             年纪较大，暂不考虑生物瓣膜衰败的风险，因此肺
              病以及因治疗肺动脉瓣狭窄导致的有症状的肺动                             动脉瓣生物瓣置换术是该病例的首选治疗方案。
                                                                目前尚没有相关的指南或共识表明通过瓣膜修复
              脉瓣中重度关闭不全。严重的PR 导致顽固性右心
                                                                或重建的方式矫治QPV，仅有少数案例尝试通过瓣
              功能不全时，应对该瓣膜进行手术治疗                   ［13］ 。目前，
              PR的治疗方法包括肺动脉瓣置换术、介入治疗及镶                           膜成形的方法矫治 QPV。Iosifescu 等         ［19］ 第 1 次尝试
                                                                用三尖瓣成形的方式来修复QPV畸形，Shimizu等                  ［20］
              嵌治疗（外科手术加介入的混合治疗）等                   ［14］ 。经导
                                                                首次利用经导管肺动脉瓣成形术治疗因 QPV 导致
              管的肺动脉瓣置换术（transcatheter pulmonic valve
                                                                的肺动脉瓣狭窄，这些为治疗 QPV 提供了新的方
              replacement，TPVR）手术成功率与体外循环下肺动
                                                                向。虽然QPV多为死后诊断，但不能排除QPV在肺
              脉瓣置换术相当，且可同时降低围手术期发病率和
                                                                动脉高压或心功能衰竭发生中的作用，因此临床医
              病死率，但是操作路径的显示、着落区的选择、如何
                                                                生仍应加强对该病的重视。
              获得更好的开口面积、如何克服长期异物植入导致
              的钙化及感染仍需不断研究              ［15］ 。本例患者肺动脉           ［参考文献］
              瓣存在中重度关闭不全合并右心功能不全，根据                             ［1］ BLAIR G，CARDONA J J，CHAIYAMOON A，et al. Quad⁃
             《2018 年的 AHA/ACC 成人先天性心脏病管理指                            ricuspid pulmonary valve with fenestration：cadaveric
              南》，该患者符合肺动脉瓣置换术指征。                                     findings［J］. Cureus，2023，15（7）：42705
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