Page 61 - 南京医科大学学报自然科学版

第42卷第12期 南京医科大学学报（自然科学版）
2022年12月 Journal of Nanjing Medical University（Natural Sciences） ·1697 ·

·临床研究·

EBV相关噬血细胞综合征临床特征和预后分析

唐旭东 1，2 ，胡灵灵 ，沈子园 ，张 颢 ，苗雨青 ，王春玲 ，王 玲 ，叶静静 ，顾伟英 ，朱太岗 ，方拥军 ，
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桑 威 ，赵世鸿 2*
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徐州医科大学附属医院血液科，江苏 徐州 221002；徐州医科大学健康管理研究中心，江苏 徐州 221004；安徽医科大
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学公共卫生学院流行病与卫生统计学系，安徽 合肥 230022；济宁医学院附属医院血液科，山东 济宁 272000；盐城市
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第一人民医院血液科，江苏 盐城 224001；淮安市第一人民医院血液科，江苏 淮安 223000；泰安市中心医院血液科，山
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东 泰安 271000；山东大学齐鲁医院血液科，山东 济南 250012；常州市第一人民医院血液科，江苏 常州 213003；
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皖北煤电集团总医院血液科，安徽 宿州 234000；南京医科大学附属儿童医院血液肿瘤科，江苏 南京 210008
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［摘 要］ 目的：基于多中心数据回顾性分析 EB 病毒（Epstein⁃Barr virus，EBV）相关性噬血细胞综合征（hemophagocytic lym⁃
phohistiocytosis，EBV⁃HLH）患者的临床特点及预后危险因素。方法：选取2013年1月—2020年8月淮海淋巴瘤协作组中9个
医疗中心的132例EBV⁃HLH患者，收集其临床病理资料。使用限制立方样条计算EBV⁃DNA拷贝数的最佳截断值；采用Cox
比例风险模型进行单因素和多因素分析；绘制患者的Kaplan⁃Meier曲线；组间比较采用Log⁃rank检验。结果：132例患者的
中位年龄为25岁，其中儿童（＜14岁）61例（46.21%），老年患者（≥60岁）25例（18.94%），发热患者124例（93.94%），血清铁蛋白
增高116例（87.88%）。儿童患者的预后情况优于成人（P＜0.001），两组患者的半年累积生存率分别为90.2%和38.0%。儿童组
患者白蛋白、血清甘油三酯、谷丙转氨酶、淋巴细胞百分比高于成人组患者，而血肌酐低于成人组。存活组的年龄、血肌酐低于死
亡组，而血清甘油三酯高于死亡组（P＜0.05）。多因素分析显示年龄和EBV⁃DNA拷贝数是影响EBV⁃HLH患者生存结局的独立
危险因素。结论：EBV⁃HLH早期病死率高，预后差，初诊EBV⁃DNA拷贝数和年龄是影响EBV⁃HLH患者预后的不良因素。
［关键词］ 噬血细胞综合征；EB病毒；预后
［中图分类号］ R551 ［文献标志码］ A ［文章编号］ 1007⁃4368（2022）12⁃1697⁃07
doi：10.7655/NYDXBNS20221209

Clinical features and prognosis analysis of EBV ⁃ associated hemophagocytic
lymphohistiocytosis

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TANG Xudong ，HU Lingling ，SHEN Ziyuan ，ZHANG Hao ，MIAO Yuqing ，WANG Chunling ，WANG Ling ，YE
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Jingjing ，GU Weiying ，ZHU Taigang ，FANG Yongjun ，SANG We ，ZHAO Shihong 2*
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Department of Hematology，Affiliated Hospital of Xuzhou Medical University，Xuzhou 221002；Health Policy and
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Health Management Research Center，Xuzhou Medical University，Xuzhou 221002；Department of Epidemiology
and Biostatistics，School of Public Health，Anhui Medical University，Hefei 230032；Department of Hematology，
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the Affiliated Hospital of Jining Medical University，Jining 272000；Department of Hematology，Yancheng First
People’s Hospital，Yancheng 224001；Department of Hematology，the First People’s Hospital of Huai’an，Huai’
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an 223000；Department of Hematology，Tai’an Central Hospital，Tai’an 271000；Department of Hematology，Qilu
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Hospital of Shandong University，Jinan 250012；Department of Hematology，the First People’s Hospital of
Changzhou，Changzhou 213003；Department of Hematology，the General Hospital of Wanbei Coal⁃Electric Group，
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Suzhou 234000； Department of Hematology and Oncology，Children’s Hospital Affiliated to Nanjing Medical
University，Nanjing 210008，China
［Abstract］ Objective：To retrospectively analyze the clinical characteristics and prognostic risk factors of EBV ⁃ associated
［基金项目］ 江苏省青年医学重点人才（QNRC2016791）；江苏省自然科学基金（BK20171181）；江苏省科技厅社会发展重点项
目（BE2019638）；江苏省自然科学基金（BK2017025）
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通信作者（Corresponding author），E⁃mail：zhaosh@xzhmu.edu.cn；xyfylbl515@xzhmu.edu.cn