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第42卷第12期
               ·1702 ·                           南 京    医 科 大 学 学         报                        2022年12月


                                               表3 EBV⁃HLH患者预后影响因素分析
                                      Table 3 Analysis of prognostic factors of EBV⁃HLH patients
                                                          单因素分析
                                 变量                            HR               95% CI              P值
                    年龄                                        1.033           1.023~1.044          <0.001
                    淋巴细胞百分比                                   0.983           0.973~0.993           0.001
                    发烧≥38.5 ℃                                 0.355           0.152~0.831           0.017
                                          4
                    EBV⁃DNA拷贝数 ≥ 5.225×10 copies/mL           1.653           0.985~2.773           0.057

              因素分析中也显示高水平的 EBV⁃DNA 拷贝数和                              ing the spectrum of haemophagocytic lymphohistiocytosis：
              年龄是影响 EBV⁃HLH 患者预后的独立因素，提示                             update on diagnostic challenges and therapeutic options
              EBV⁃DNA 水平与 HLH 患者预后密切相关。这与                           ［J］. Br J Haematol，2016，174（2）：175-187
              周玉兰等     ［13］ 以 EBV⁃DNA 5.000×10 copies/mL 分组     ［2］ MAAKAROUN N R，MOANNA A，JACOB J T，et al. Vi⁃
                                              4
                                                                     ral infections associated with haemophagocytic syndrome
              得出的结果类似。
                                                                    ［J］. Rev Med Virol，2010，20（2）：93-105
                  大样本报道表明，EBV⁃HLH患者中青年人及男
                                                                ［3］ MENG G Q，WANG J S，WANG Y N，et al. Rituximab⁃
              性患者更为常见       ［14⁃15］ ，本研究结果也与之一致，<60岁
                                                                     containing immuno⁃chemotherapy regimens are effective
              的患者有107例（81.06%），男女比例为1.4∶1。EBV⁃                       for the elimination of EBV for EBV⁃HLH with only and
              HLH临床表现为持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少                               mainly B lymphocytes of EBV infection［J］. Int Immuno⁃
              以及骨髓、肝脏、脾脏和淋巴结的噬血细胞增多，该研                               pharmacol，2021，96：107606
              究中80%以上患者出现发热、铁蛋白增高，50%以上                         ［4］ MENG G，WANG J，WANG X，et al. Ruxolitinib treat⁃
              的患者出现肝脾肿大。一些数据表明，虽然成人EBV                               ment for SR⁃aGVHD in patients with EBV⁃HLH undergo⁃
              ⁃HLH较儿童EBV⁃HLH发病率低，但预后却较差 ，                            ing allo⁃HSCT［J］. Ann Hematol，2020，99（2）：343-349
                                                         ［16］
              本研究中，成人患者的6个月OS明显低于儿童患者。                          ［5］ SUOLITIKEN D，WANG Y，JIN Z，et al. EBV protection⁃
                                                                     and susceptibility⁃related HLA alleles and EBV status in
                  继发性噬血与多种病因相关，包括感染、结缔
                                                                     the Chinese population：A single⁃center study［J］. Immun
              组织疾病和血液系统恶性肿瘤                ［17］ ，主要是 EBV 感
                                                                     Inflamm Dis，2022，10（7）：e666
              染，研究发现 EBV⁃HLH 患者的预后与淋巴瘤相关
                                                                ［6］ PAN H，WANG G，GUAN E，et al. Treatment outcomes
              HLH 相似   ［18］ ，EBV⁃HLH 患者如果不能得到及时有                     and prognostic factors for non⁃ malignancy associated sec⁃
              效的治疗，早期死亡率高            ［19］ 。本研究中 132 例患者              ondary hemophagocytic lymphohistiocytosis in children
              中死亡61例，将死亡组和生存组临床表现及实验室                               ［J］. BMC Pediatr，2020，20（1）：288
              检查数据进行组间差异性分析发现，死亡组患者年                            ［7］ ZHAO Y，LI Z，ZHANG L，et al. L⁃DEP regimen salvage
                                                                     therapy for paediatric patients with refractory Epstein ⁃
              龄较高。目前EBV⁃HLH的一线治疗方案有HLH⁃94
              和 HLH⁃2004 方案   ［20］ 。本研究中，共 31 例（24%）患                Barr virus⁃associated haemophagocytic lymphohistiocyto⁃
                                                                     sis［J］. Br J Haematol，2020，191（3）：453-459
              者接受了 HLH⁃2004 方案，且接受 HLH⁃2004 方案
                                                                ［8］ HENTER J I，HORNE A，ARICÓ M，et al. HLH⁃2004：Di⁃
              的患者较接受HLH⁃94方案治疗患者的预后好。有
                                                                     agnostic and therapeutic guidelines for hemophagocytic
              研究显示DEP方案可能是比HLH⁃94/2004更有效的
                                                                     lymphohistiocytosis［J］. Pediatr Blood Cancer，2007，48
              一线治疗方案 ，但由于本研究使用DEP方案的患者                              （2）：124-131
                          ［21］
              样本量较小，因此未来有待大样本进一步验证。                             ［9］ JANKA G E. Familial and acquired hemophagocytic lym⁃
                  综上所述，EBV⁃HLH 患者早期病死率高，尤其                           phohistiocytosis［J］. Annu Rev Med，2012，63：233-246
              是成人 EBV⁃HLH 患者，EBV⁃DNA 拷贝数和年龄是                    ［10］ FARQUHAR J W，CLAIREAUX A E. Familial haemo⁃
              EBV⁃HLH 患者预后的独立影响因素。早期识别                               phagocytic reticulosis［J］. Arch Dis Child，1952，27
              EBV⁃HLH，尽早阻断EBV感染有利于降低患者的早                            （136）：519-525
              期死亡率，改善患者预后。                                      ［11］ RISDALL R J，MCKENNA R W，NESBIT M E，et al.
                                                                     Virus⁃associated hemophagocytic syndrome：a benign his⁃
             ［参考文献］
                                                                     tiocytic proliferation distinct from malignant histiocytosis
             ［1］ BRISSE E，MATTHYS P，WOUTERS C H. Understand⁃                                  （下转第1709页）
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