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第42卷第11期 杜梦迪，张春芳，顾 镭，等. 食管扩张预测结缔组织疾病相关肺动脉高压患者远期预后的价值［J］.
2022年11月 南京医科大学学报（自然科学版），2022，42（11）：1560-1564，1571 ·1561 ·
肺 动 脉 高 压（pulmonary arterial hypertension， 征（orerlap syndrome，OS）。若患者有系统性自身免
PAH）是一种以肺血管重塑及负荷进行性升高为特 疫疾病的临床和血清学表现，但不能满足任何一个
征的综合征，进而出现右心室肥大，最终可导致右 已知的结缔组织病分类标准的则定义为未分化结
心衰竭，是结缔组织病（connective tissue disease， 缔组织病。
CTD）的严重并发症 ［1-3］ 。因起病隐匿、临床表现缺 本研究获得南京医科大学第一附属医院伦理
乏特异性、早期诊断困难、治疗效果不佳，PAH已成 委员会批准（2018⁃SR⁃333），所有入组患者均知情
为CTD患者死亡的重要因素之一 。早期诊断和治 同意。
［4］
疗、及时筛查PAH潜在的预后不良危险因素并及时 1.2 方法
干预，有助于改善患者的临床结局。 1.2.1 临床资料收集
［5］
食管扩张是 CTD 患者发生 PAH 的危险因素 。 回顾性记录患者就诊时人口学信息、临床特
此外，研究证实系统性硬化症（systemic sclerosis， 征、WHO心功能分级、实验室检查指标、二维超声心
SSc）伴食管扩张的患者在胸部 CT 上可表现为更严 动图参数和胸部CT参数。
重的间质性肺炎（interstitial lung disease，ILD）、肺血 随访资料收集：随访间隔时间为3~6个月，通过
管疾病及肺动脉高压，说明食管扩张可能与 CTD⁃ 门诊、住院系统查询患者相关资料，电话询问患者
PAH严重程度相关，但尚未得到重视。为研究食管 或家属，确认患者生存状态。
扩张对 CTD⁃PAH 患者预后的预测价值，本研究对 1.2.2 研究终点
170例CTD⁃ PAH患者进行了回顾性分析，评估食管 研究终点为 5 年内全因死亡，通过电话随访患
扩张对CTD⁃PAH患者远期预后的影响。 者本人或其直系亲属获得患者生存状态。生存期
计算是从超声心动图确诊 PAH 到本研究随访截止
1 对象和方法
日期（2022 年 4 月 1 日）的时间间隔；若患者在研究
1.1 对象 截止期之前已经死亡，则计算确诊至患者死亡的时
回顾性分析 2010 年 5 月—2022 年 4 月南京医 间间隔。
科大学第一附属医院风湿免疫科收治的所有经二 1.3 统计学方法
维超声心动图确诊的 CTD⁃PAH 患者。纳入标准： 统计分析使用 SPSS23.0 软件，绘图使用 R Stu⁃
①确诊 CTD；②二维超声心动图确诊 PAH；③年龄 dio软件。连续变量的分布以均值±标准差（x ± s）或
≥18 岁。排除标准：①严重的肺间质病变或慢性阻 中位数（四分位数）［M（P25，P75 ）］表示，分类变量以
塞性肺疾病 ；②慢性血栓栓塞性肺高压；③有导 例数（百分比）［n（%）］表示。不同组间的连续变量
［6］
致 PAH 的药物使用史；④人类免疫缺陷病毒感染； 采用 t 检验或 Wilcoxon 秩和检验，分类变量采用卡
⑤肝硬化门静脉高压；⑥左心疾病或先天性心脏病 方检验或Fisher 精确检验。通过 Kaplan⁃Meier 方法
导致的肺高压；⑦合并甲状腺功能亢进疾病。 计算患者 5 年生存率，对数秩和检验比较组间差异；
PAH 诊断标准：二维超声心动图测的肺动脉 使用单因素和多因素Cox比例风险模型分析不良预
收 缩 压（pulmonary artery systolic pressure，PASP） 后的独立危险因素，危险因素以风险比（hazard ra⁃
>36 mmHg。CTD 诊断标准：系统性红斑狼疮（sys⁃ tio，HR）及 95%CI 表示。P < 0.05 为差异有统计学
temic lupus erythematosus，SLE）的诊断符合 2019 年 意义。
ACR/EULAR 分类标准；原发性干燥综合征（primary
2 结 果
Sjogren’s syndrome，pSS）的诊断符合 2016 年 ACR/
EULAR分类标准；SSc诊断沿用2013年ACR/EULAR 2.1 CTD⁃PAH患者基线资料
分类标准；混合性结缔组织病（mixed connective tis⁃ 本研究共纳入170例由二维超声心动图诊断的
sue disease，MCTD）诊断沿用 Sharp 标准；类风湿关 CTD⁃PAH患者（图1）。本研究将主动脉弓下食管直
［7］
节炎（rheumatoid arthritis，RA）的诊断符合 2010 年 径＞9 mm定义为食管扩张 ，170例CTD⁃PAH 患者
ACR/EULAR 分类标准；未分化结缔组织病（undif⁃ 亚组临床特征见表 1。伴有食管扩张的 CTD⁃PAH
ferentiated connective tissue disease，UCTD）诊断符合 患者年龄更大，N 末端 B 型利钠肽前体（N⁃terminal
1999年Mosca提出的分类诊断标准。患者同时满足 B⁃type natriuretic peptide precursor，NT⁃proBNP）数值
2个或2个以上 CTD 的诊断标准则定义为重叠综合 更高，5年全因死亡率显著升高（表1）。
