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第42卷第11期
               ·1564 ·                           南 京    医 科 大 学 学         报                        2022年11月


              现,超过50%的CTD⁃PAH患者出现食管扩张。在我                        [2] LYNCH J P,BELPERIO J A,SAGGAR R,et al. Pulmo⁃
              国 CTD 患者中,最常见继发 PAH 的 CTD 包括 SLE、                      nary hypertension complicating connective tissue disease
              pSS 及 SSc。上述 3 种疾病均可出现食管蠕动功能                          [J]. Semin Respir Crit Care Med,2013,34(5):581-599
              异常,但机制略有不同:①SLE 患者出现食管运动                          [3] RHEE R L,GABLER N B,SANGANI S,et al. Compari⁃
                                                                     son of treatment response in idiopathic and connective tis⁃
              功能异常,与肌肉萎缩、食管肌肉炎症有关;②pSS
                                                                     sue disease ⁃ associated pulmonary arterial hypertension
              患者可出现食管蠕动障碍,主要是因为食管酸的
                                                                    [J]. Am J Respir Crit Care Med,2015,192(9):1111-
              清除障碍导致食管内层暴露于过量酸,从而导致
                                                                     1117
              形态学变化和继发性运动障碍;③SSc 患者因组织                          [4] ZHAO J,WANG Q,LIU Y,et al. Clinical characteristics
              纤维化而导致食管蠕动异常。上述改变最终可导                                  and survival of pulmonary arterial hypertension associated
              致食管扩张。                                                 with three major connective tissue diseases:a cohort
                  食管扩张不仅是 CTD 患者发生 PAH 的危险因                          study in China[J]. Int J Cardiol,2017,236:432-437
              素,本研究同时发现基线时主动脉弓下食管直径                             [5] 钱君岩,赵久良,王 迁,等.《中国肺动脉高压诊断与
              >9 mm 的患者 5 年生存率显著降低,说明食管扩张                            治疗指南(2021版)》解读——结缔组织病相关肺动脉
                                                                     高压[J]. 中国实用内科杂志,2021,41(12):1030-
              还与 CTD⁃PAH 患者预后密切相关,可能原因如下:
                                                                     1034
                          [6]
              ①Ishikawa 等 发现,在伴有食管扩张的 SSc 患者
                                                                [6] ISHIKAWA Y,IWATA S,HANAMI K,et al. Relevance
              中,超声心动图测得PASP更高,PASP等同于右心室
                                                                     of interferon ⁃ gamma in pathogenesis of life ⁃ threatening
              收缩压,并见于肺血管阻力(pulmonary vascular re⁃                    rapidly progressive interstitial lung disease in patients
              sistance,PVR)增加的患者,可间接反映肺血管重构                          with dermatomyositis[J]. Arthritis Res Ther,2018,20
              的情况,影响PAH患者的预后。②与特发性肺动脉                               (1):240
              高 压(idiopathic pulmonary arterial hypertension,   [7] PANDEY A K,WILCOX P,MAYO J R,et al. Oesopha⁃
              IPAH)不同,CTD⁃PAH 被认为是一种“有病因”的                           geal dilatation on high ⁃ resolution CT chest in systemic
              PAH,是原发病累及肺血管的一种表现。原发病的                                sclerosis:what does it signify?[J]. J Med Imaging Radiat
              控制,不仅可以防止 PAH 的继续进展,甚至有可能                              Oncol,2011,55(6):551-555
                                                                [8] FARROKH D,ABBASI B,FALLAH⁃RASTEGAR Y,et
             “逆转”PAH。CTD⁃PAH患者出现食管扩张,可能是
                                                                     al. The extrapulmonary manifestations of systemic sclero⁃
              CTD患者出现更严重内脏受累的表现。然而,在实际
                                                                     sis on chest high resolution computed tomography[J].
              工作中,部分医生仅仅关注PAH的缓解,而忽视了对
                                                                     Tanaffos,2015,14(3):193-200
              CTD病情的评估,原发病控制欠佳亦是CTD⁃PAH患                        [9] GALIÈ N,CHANNICK R N,FRANTZ R P,et al. Risk
              者预后不良的原因之一。针对原发病的治疗,不仅可                                stratification and medical therapy of pulmonary arterial
                                                         [5]
              以防止PAH的继续进展,甚至有可能“逆转”PAH 。                             hypertension[J]. Eur Respir J,2019,53(1):1801889
              因此,针对食管扩张的原发病治疗可能改善PAH患                           [10] CHEN X,LIU K,WANG Z,et al. Computed tomography
              者预后,但仍需大样本前瞻性研究进一步证实。                                  measurement of pulmonary artery for diagnosis of COPD
                  本研究存在一定局限性:①为回顾性单中心研                               and its comorbidity pulmonary hypertension[J]. Int J
                                                                     Chron Obstruct Pulmon Dis,2015,10:2525-2533
              究,研究样本量较少,可能存在部分研究偏倚,仍需
                                                                [11] ALHAMAD E H,AL⁃BOUKAI A A,AL⁃KASSIMI F A,et
              多中心、大样本的前瞻性研究进一步验证。②本研
                                                                     al. Prediction of pulmonary hypertension in patients with
              究通过二维超声心动图来诊断PAH,不能准确评估
                                                                     or without interstitial lung disease:reliability of CT findings
              患者血流动力学紊乱的程度。                                         [J]. Radiology,2011,260(3):875-883
                  综上所述,食管扩张可能是预测CTD⁃PAH患者                       [12]PEREZ E D,MORALES P,TOMAS J M,et al. Computed
              远期不良预后的指标之一。本研究数据显示基线时                                 tomographic screening of pulmonary arterial hypertension
              主动脉弓下食管直径>9 mm的患者远期生存率显著                               in candidates for lung transplantation[J]. Transpl P,
              降低。未来还需更多大样本、高质量的研究加以证                                 2007,39(7):2405-2408
              实,从而为改善CTD⁃PAH患者的预后提供理论依据。                        [13] SHIMIZU K,TSUJINO I,SATO T,et al. Performance of
                                                                     computed tomography ⁃ derived pulmonary vasculature
             [参考文献]
                                                                     metrics in the diagnosis and haemodynamic assessment of
             [1] HASSOUN P M. Pulmonary arterial hypertension[J]. N  pulmonary arterial hypertension[J]. Eur J Radiol,2017,
                   Engl J Med,2021,385(25):2361-2376                                          (下转第1571页)
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