Page 132 - 南京医科大学自然版

第46卷第10期
·1562 · 南 京 医 科 大 学 学 报 2026年10月

proposed. Results：Among the 71 patients，46（64.8% ）were correctly identified or suspected of having SS on the initial TTE
examination，and 25（35.2%）were misdiagnosed. The causes of misdiagnosis could be classified into three categories：cognitive and
mindset factors（72%，18/25），examination workflow and technical factors（64%，16/25），and case⁃related challenging factors（40%，
10/25）. There were no statistically significant differences between the misdiagnosis group and the confirmed group in terms of age，
gender，or symptoms（all P > 0.05）. However，statistically significant differences were observed in examiner experience（< 5 years
vs. ≥ 5 years），systematic pulmonary vein tracing，systematic subxiphoid scanning，concurrent other intracardiac malformations，and
poor image quality（acoustic window limitations）（P < 0.05）. Conclusion：TTE has a relatively high misdiagnosis rate for SS，mainly
attributable to target ⁃ oriented cognitive limitations and workflow deficiencies. An enhanced TTE workflow centered on systematic
pulmonary vein evaluation should be established. A high level of suspicion should be maintained in patients with indirect clues such as
right ⁃ ward cardiac displacement，right ⁃ heart enlargement，and pulmonary hypertension. Systematic scanning protocols including
subxiphoid views should be made mandatory and standardized，and targeted training for junior physicians should be strengthened. For
clinically or echocardiographically suspected cases，cardiac CTA is essential for definite diagnosis and comprehensive preoperative
evaluation.
［Key words］ echocardiography；scimitar syndrome；misdiagnosis；anomalous pulmonary venous connection；congenital heart disease
［J Nanjing Med Univ，2026，46（10）：1561⁃1566］

弯刀综合征（scimitar syndrome，SS）是一种罕见 法进行任何有意义的回顾性分析；②临床或影像资
的先天性心肺联合畸形 ［1-3］ ，其解剖核心为全部或部 料严重缺失；③合并其他复杂紫绀型先天性心脏病
分右肺静脉异常连接下腔静脉、肝静脉或右心房， （如单心室、大动脉转位等）。本研究经南京医科大
形成特征性的“弯刀”样血管影 。该病常合并右肺 学附属儿童医院伦理委员会审核批准（伦理批号：
［4］
［5］
发育不良、心脏右移及体动脉侧支供血右肺 。临 202511189⁃1），并知情同意。
床表现从无症状到严重的肺动脉高压、心力衰竭或 1.2 方法
反复肺部感染，谱系广泛 ［6- 7］ 。经胸超声心动图 采用 PhilipsIE33、EPIQ 7C 及 EPIQCVX 彩色多
（transthoracic echocardiography，TTE）是筛查和诊断 普勒超声诊断仪，S5⁃1探头、S8⁃3探头及S9⁃2探头，
先天性心脏病的一线无创工具。然而，由于SS的解 探头频率1~5 MHz、3~8 MHz和2~9 MHz。检查时需
剖复杂性和罕见性，TTE存在较高的漏诊率 ，漏诊 要患者保持安静状态，对于不能配合的患者使用镇
［8］
可延误治疗，导致不可逆的肺血管病变 。目前，国 静剂，选用5%水合氯醛1 mL/kg 体重，口服或灌肠，
［9］
内外对 SS 超声漏诊原因的系统性分析较少。本研 待沉睡15~20 min后进行检查。受检者取平卧位或
究通过回顾性分析，明确 SS 的 TTE 直接与间接征 左侧卧位；常规 TTE 检查心内结构、房室连接关系
象，深入探讨 TTE 漏诊的关键因素，并提出一套结 及大动脉连接方式，观察心脏位置有无右移、右肺
构化的诊断优化流程，旨在提高临床医师及超声医 动脉发育情况，重点探查右侧肺静脉的位置走行，
生对本病的识别能力。 通过剑突下两腔心切面及胸骨旁四腔心切面观察
右上肺静脉走行，通过剑突下四腔心及心尖四腔心
1 对象和方法
切面观察右下肺静脉走行，对于肺静脉走行异常
1.1 对象 者，需重点观察无名静脉、上腔静脉、右心房、冠状
回顾性收集 2008 年 1 月—2025 年 12 月在南京 静脉窦、下腔静脉、门静脉、肝静脉等体循环系统。
医科大学附属江宁医院及南京医科大学附属儿童 同时观察是否合并其他心血管畸形。

医院经心脏 CT 血管造影（CT angiography，CTA）和/ 采用回顾性病例对照研究。根据首次 TTE 报
或手术确诊为SS的71例患者为观察对象。纳入标 告结论，将患者分为两组。确诊组（n=46）：TTE报告
准：①CTA 可清晰显示 1 支或多支右肺静脉异常引 明确提及或高度怀疑“SS”或“右肺静脉异常引流至
流至膈肌水平以下的肝静脉、肝段下腔静脉，或直 下腔静脉可能”；漏诊组（n=25）：TTE 报告未提示
接汇入右心房；②在 CTA 检查前，曾在本院接受过 SS，仅报告其他心脏畸形或仅描述右心扩大等非特
至少1次系统、完整的TTE检查，且动态图像及原始 异性表现。收集所有患者的基线资料（年龄、性别、
报告完整存档。排除标准：①TTE图像质量极差，无 症状）、首次 TTE 报告详情（重点记录右肺静脉描