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第46卷第10期 江丽萍，王文平，葛宝奎，等. 弯刀综合征的超声心动图漏诊原因分析及诊断流程优化［J］.
2026年10月 南京医科大学学报（自然科学版），2026，46（10）：1561-1566 ·1563 ·

述、心脏形态、合并畸形等内容）及确诊影像（CTA） 永存左上腔静脉 3 例，体⁃肺动脉异常侧支 37 例；此
结果。由 2 名具备 15 年以上先天性心脏病超声诊 外，58例患儿合并肺动脉高压。
断经验的医师对超声图像与报告进行深度复审。 2.3 TTE漏诊情况分析
审核遵循“盲法”原则，即审核专家在不知晓患者最 本组病例中，58例曾在外院行TTE检查，仅3例
终诊断及分组的情况下，对所有纳入病例的首次 诊断为SS，漏诊率达94.8%（55/58）。本中心TTE 漏
TTE动态存储图像进行系统性复审。 诊 25 例，漏诊率为 35.2%（25/71），其中 18 例忽略肺
1.3 统计学方法 静脉的扫查而漏诊，6例报告中虽然描述了肺静脉，
使用 SPSS 26.0 软件。计数资料以例数（%）表 但未能追踪右侧肺静脉的走行而漏诊，1 例因同时
示，组间比较采用χ 检验。P < 0.05为差异有统计学 伴有右上肺静脉连接上腔静脉，检查时只考虑了部
2
意义。 分性肺静脉连接异常（右上肺静脉连接上腔静脉），
从而忽略了右下肺静脉的扫查而漏诊。此外，漏诊
2 结 果
组中有13例未进行系统详细的下腔静脉扫查。本组
71例患者中，男43例（60.6%），女28例（39.4%）； 有12例虽进行下腔静脉扫查，但是其中9例CDFI未
年龄2 d~12岁7个月，中位年龄2岁3个月。临床表 观察到异常血流，另外3例CDFI明确下腔静脉处异
现包括反复呼吸道感染 43 例（60.6%）、心脏杂音 常血流，但因检查者经验不足被忽略而漏诊。
32 例（45.1%）、活动后气促 13 例（18.3%）及其他症 2.4 确诊组与漏诊组基线及影像特征比较
状（喂养困难、呕吐等）11例（15.5%）。 比较两组患者的基线特征，在年龄、性别分布
2.1 TTE检查正确诊断结果 及主要临床症状上，差异均无统计学意义（P >
TTE 检查的 71 例中，46 例 SS 与临床诊断相符， 0.05），然而，是否行系统性肺静脉追踪，有无进行剑
诊断符合率为 64.8%；TTE 间接征象显示所有确诊 突下系统探查，是否合并其他显著心内畸形（如≥
的患者均出现右心容量负荷过重，表现为右心房、 10 mm 以上的 ASD、VSD、PDA、主动脉缩窄等），是
右心室增大，32 例显示心脏右移，19 例出现右肺动 否存在图像质量差（声窗限制）等因素，首次TTE的
脉发育不良（右肺动脉开口内径/左肺动脉开口内 一些关键直接或间接征象中的差异均具有统计学
径<0.7 mm）（图 1A）。本组确诊病例的直接征象表 意义（P均< 0.05，表1）。同时，漏诊方面，<5年检查
现为右侧肺静脉的连接异常，其中23例为右下肺静 者组明显高于≥5年检查者组，而确诊方面，<5年检
脉连接下腔静脉（图 1B），18 例为右侧肺静脉连接 查者组明显低于≥5年检查者组，差异有统计学意义
下腔静脉（图 1C），2 例为右下肺静脉连接右心房 （P < 0.05，表2）。
（图 1D），3 例为右侧肺静脉连接右心房，彩色多普
3 讨 论
勒血流显像（color doppler flow imaging，CDFI）显示
异常连接处为持续性的花彩静脉血流，连续多普勒 本研究通过多中心数据证实，TTE诊断SS的漏
（continuous wave，CW）呈双峰层流波形，39 例显示 诊率高达 35.2%，这一数据凸显了在当前临床实践
连接口流速增快（图1E），17例可见降主动脉发出的 中，该病依然是超声诊断的难点与盲区 ［10］ 。同时也
体⁃肺侧支循环（图1F）。 印证了该病是常规超声筛查中易漏诊 ［11］ 。本研究

2.2 合并畸形 的漏诊率或许更真实地反映了在临床场景下面临
本研究中所有患儿均接受CTA检查，其中37例 的诊断挑战。同时，也首次从技术、认知、疾病种类
为右下肺静脉连接下腔静脉（图1G），26例为右侧肺 等多个层面，对漏诊原因展开了系统分析。单一的
静脉连接下腔静脉（图1H），3例为右下肺静脉连接右 改进措施往往难以奏效，因此，需要一套系统性的
心房，5例为右侧肺静脉连接右心房。合并的其他畸 解决方案来优化诊断流程。
形包括继发孔型房间隔缺损（atrial septal defect， 本文对漏诊病例的深入分析，归纳原因如下：
ASD）或卵圆孔未闭（patent foramen ovale，PFO）55例， ①认知偏差与思维定式：低年资医师（年资<5年）漏
动脉导管未闭（patent ductus arteriosus，PDA）11 例， 诊率显著更高，源于对疾病认知不足及思维局限。
室间隔缺损（ventricular septal defect，VSD）6 例，主 当发现 ASD 时，容易满足于“单纯 ASD”的诊断，忽
动脉缩窄3例，细小冠状动脉⁃肺动脉瘘1例，左房不 略了评估心房之间分流比与心腔扩大程度是否匹
全隔膜1例，交叉肺动脉3例，二尖瓣前叶脱垂4例， 配，未深入探究是否所有肺静脉均正常回流入左