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第42卷第7期 南京医科大学学报（自然科学版）
2022年7月 Journal of Nanjing Medical University（Natural Sciences） ·1043 ·
·病例报告·
早产儿噬血细胞综合征合并坏死性小肠结肠炎1例
钱 力 ，程 锐 ，李 勇 ，邱 洁 ，崔荣星 2
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南京医科大学附属儿童医院新生儿医疗中心，江苏 南京 210008；南京市高淳人民医院儿科，江苏 南京 211300
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［关键词］ 噬血细胞综合征；早产儿；坏死性小肠结肠炎
［中图分类号］ R725.5 ［文献标志码］ B ［文章编号］ 1007⁃4368（2022）07⁃1043⁃03
doi：10.7655/NYDXBNS20220720
新生儿噬血细胞综合征（neonatal hemophago⁃ 疹消退，入院1周肝肾功能及胆汁淤积均明显好转，抗
cytic lymphohistiocytosis，nHLH）又称为新生儿噬血 生素降级为拉氧头孢抗感染。入院2周血常规再次
细胞性淋巴组织细胞增生症，是一组免疫系统过度 出现三系降低，铁蛋白进行性升高达 9 871 ng/mL。
活化，淋巴细胞/组织细胞异常增生并产生大量炎症 给予甲基泼尼松龙1 mg/kg及丙种球蛋白治疗1 d无
因子在多器官浸润，导致的多器官炎症反应综合 好转，黄疸复现，血常规三系减少进行性加重。改
征。该病起病急、进展快、病死率高，临床表现为发 为地塞米松 1 mg/d 静脉推注 2 d，患儿出现肉眼血
热、肝脾肿大、肝功能损害胆汁淤积、血常规三系减 便，X 线检查示肠壁囊样积气，坏死性小肠结肠炎，
少、凝血功能障碍，骨髓细胞学检查可见噬血组织 肠穿孔可能。完善腹部 CT 示坏死性小肠结肠炎，
细胞等。该病是新生儿期的一种罕见疾病，现报道 未见肠穿孔。给予禁食，暂停激素，美罗培南抗感
1 例早产儿 HLH 合并坏死性小肠结肠炎，以期提高 染、止血等治疗后血便消失。3 d 复查腹部平片新
对该病的认识。 生儿坏死性小肠结肠炎好转，再次给予地塞米松
10 mg/m ，每天1次静脉点滴，连用1周，患儿反应好
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1 病例资料
转，黄疸消退，喂养顺利，血常规三系逐渐恢复正常
患儿，男，12 d 16 h。因“间断发热 1 周”入院。 并稳定，铁蛋白逐渐下降至 1 421 ng/mL，肝功能及
患儿系G3P2，胎龄36周，因“孕母产前发热、妊娠期肝 直接胆红素基本正常。于1个月内激素逐渐减量至
内胆汁淤积，胎儿窘迫”剖宫产娩出。出生体重3 kg。 停用，病情稳定，复查血常规、生化等各项指标均正
母亲有羊膜绒毛膜炎，自身抗体检查示抗核抗体阳 常，给予出院。住院期间相关检查回报优生五项（简
性，滴度1∶320，抗nRNP/Sm 抗体阳性，抗SS⁃A 抗体 称TORCH）、EB病毒、抗链球菌溶血素、支原体抗体、
弱阳性，抗 RO⁃52 抗体阳性；患儿外婆患干燥综合 血半乳甘露聚糖检测实验、血培养、血微生物宏基因
征。患儿生后 3 d 因黄疸于外院住院，病程中出现 检查、脑脊液检查均未见异常；血常规三系降低，白
反复发热，血常规三系减少，给予抗感染、丙种球蛋 细胞最低 3.16×10 个/L，粒细胞最低 0.33×10 个/L，
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白等治疗无好转，转入本院。查体：神志清楚，精神 血红蛋白最低 61 g/L，血小板最低 15 ×10 个/L；生
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萎靡，反应欠佳，全身皮肤暗黄，可见成片的红色斑 化：丙氨酸氨基转移酶 216 U/L，天门冬氨酸氨基
丘疹，前囟平软，咽充血，口腔黏膜光滑，双肺呼吸 转移酶 205 U/L，谷氨酰转肽酶 116 U/L，胆碱酯
音清，未闻及啰音，心音有力，律齐，未闻及杂音，腹 酶 4 161 U/L，乳酸脱氢酶 1 999 U/L，磷酸肌酸激
部膨软，脐部干燥，肝、脾肋下 2 cm；四肢肌张力正 酶 37 U/L，总胆红素 151.75 μmol/L，直接胆红素
常，原始反射引出。入院后给予美罗培南联合万古 113.06 μmol/L，间接胆红素 38.15 μmol/L，甘油三酯
霉素抗感染，阿拓莫兰及熊脱氧胆酸保肝利胆，反 2.51 mmol/L；凝血常规：纤维蛋白原最低0.82 g/L；血
复给予输红细胞、血小板等纠正贫血及血小板减 清可溶性CD25（白介素⁃2受体）2 860 U/mL；骨髓细
少。输血过程中患儿皮疹加重，考虑输血反应给予 胞学检查第 1 次阴性；第 2 次复查骨髓细胞学检查
地塞米松［0.2 mg/（kg·次）］。入院后3 d患儿热退皮 提示各阶段细胞浆内可见中毒颗粒及空泡变性现
