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第43卷第10期
·1416 · 南 京 医 科 大 学 学 报 2023年10月

表2 癫痫发作组与其他组临床资料对比 性发作，90%以上的患者在发病12个月内均发生了
癫痫发作组 其他组 1 次癫痫发作，且 9.3%的患者在急性期过后复发
临床资料 P值
（n=28） （n=28） 癫痫，3.1%的患者变成慢性癫痫 。近年的一篇
［4］
年龄［岁，M（P25，P75 ）］ 47.5（28.0，64.5）49.0（34.0，57.0） 0.681
Meta 分析纳入了100篇相关研究，并分析了42个亚
性别（男，n） 23 8 0.001
组，发现 AE 患者总体癫痫发生率为 42%（95%CI：
抗体类型（n）
0.40~0.44），其中抗NMDAR脑炎患者癫痫发生率为
LGI1 8 4 0.393
［5］
NMDA 4 5 0.481 * 73%（95%CI：0.70~0.77） 。在本研究中，56%的患
GABA B 4 5 0.481 * 者首发症状即为癫痫发作，70%的患者病程中出现
CASPR2 4 3 1.000 * 癫痫发作，这些发作均为首次住院期间的急性癫痫
脑脊液常规及生化（n） 发作，且发作形式多样，其中近1/3（18/50）为GTCS，
细胞数升高 8 3 0.306 * 6例患者还出现了SE。在后续随访中，有12例患者
氯化物异常 8 5 0.751
复发癫痫，发现复发患者急性期发作形式大比例
蛋白异常 7 8 0.536
（12/18）为 GTCS，其中包含 6 例出现 SE 的患者。据
糖异常 4 4 0.718 *
［6］
一项荟萃分析 统计，SE 是 AE 患者变为持续性慢
EEG（n）
正常 7 3 0.480 * 性癫痫的显著危险因素（OR=3.017，95%CI=1.995~
后头部调节调幅不良 11 13 0.164 4.563，P < 0.001）。提示对于病程中出现 GTCS，尤
弥漫性慢波 8 8 0.558 其是发生 SE 的 AE 患者，需警惕其缓解后持续发作
局灶性慢波 7 7 0.594 或发展为慢性癫痫的风险。
癫痫波 11 8 0.833 除癫痫发作外，精神行为异常和认知障碍是本
影像学（n） 研究患者出现的另两大临床表现，精神行为异常的
正常 12 5 0.136
患者主要表现为淡漠、行为异常、性格改变、胡言乱
颞叶/海马异常 11 10 0.661
语、狂躁、惊恐感等，认知障碍主要表现为近事记忆
*：采用Fisher精确检验。
力减退和定向力障碍；还观察到部分患者出现了睡
抗 NMDAR 脑炎发病率相对较高，约占 AE 的 54%~ 眠障碍和焦虑抑郁。由于自身免疫性脑炎可以影
80%，其次为抗LGI1脑炎和抗GABA B脑炎 ［1-2］ 。本 响任何参与睡眠启动和调节的大脑网络，AE患者可
研究收集的50例中，占比最多的是抗LGI1脑炎，其 有各种形式的睡眠障碍，包括失眠、快速动眼睡眠
次为抗NMDAR和抗CASPR2脑炎。 期行为异常、睡眠觉醒周期紊乱等。据报道，抗
本研究中男性多于女性，男女比例约为 3∶2。 IgLON5 和抗 NMDAR 脑炎患者睡眠障碍最突出 。
［7］
本队列占比较多的4类抗体脑炎中（>5例），抗LGI1 在临床诊疗中可予以此类患者多导睡眠监测检查，
和抗 GABA B 脑炎以男性居多，抗 CASPR2 和抗 明确患者睡眠障碍类型，并予以对症治疗。
NMDAR脑炎以女性居多。据统计，抗NMDAR脑炎 不同类型抗体的AE 除了一些共性的临床表现
女性多见，而抗 LGI1 和抗 GABA B 脑炎男性多见， 外，部分抗体脑炎还会有其特征性临床表现。本研
且抗 LGI1 脑炎男性患者比例常高于 60% 。不同 究仅在抗LGI1脑炎患者中发现特征性临床特征，相
［3］
抗体AE好发年龄也不同，抗NMDAR脑炎好发于儿 较于其他脑炎，血钠偏低（P=0.033），表现为低钠血
童和青年，抗 LGI1 和抗 GABA B 脑炎好发于中年 症，2例患者出现了肌张力障碍，表现为单侧面部及
人，本研究各抗体脑炎病例数虽少，但大致符合既 上臂的肌张力障碍，考虑为脸臂肌张力障碍性癫痫
往文献报道特征。 （faciobrachial dystonic seizures，FBDS）。据报道，抗
癫痫发作是 AE 常见且突出的临床症状，有时 LGI1脑炎通常见于60岁以上的男性，临床表现为边
甚至是部分 AE 患者的唯一症状。在 2020 年，国际 缘脑炎，FBDS是抗LGI1脑炎的特征表现，约有一半
抗癫痫联盟提出了“继发于自身免疫性脑炎的急性 患者出现 。在疾病过程中，63%的患者还会出现
［8］
症状性痫性发作”和“自身免疫相关性癫痫”（继发 强直阵挛发作 。而低钠血症是抗 LGI1 抗体脑炎
［9］
于自身免疫性脑疾病的慢性癫痫）这两个概念，更 的另一大临床特征，根据以往报道，60%~ 88%的患
加细化并规范了AE相关癫痫。国内的一项研究随 者患有难治性低钠血症 ［10］ 。其致病机制可能与下
访了 320 例 AE 患者，发现 75.9%的患者发生癫痫急 丘脑和肾脏同时表达 LGI1 导致的抗利尿激素分泌